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Me.70 - Rhabdomyosarcome sclérosant
M Mary Chemel (1); C Kandel (2); G Cormier (4); A Tesson (1); S Varin (1); G Tanguy (1); - (1) La Roche Sur Yon - France; (2) Aucun Resultat - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les tumeurs de la cheville sont d'appréciation difficile sur la simple clinique et même parfois sur l'imagerie radiologique ou en IRM. C'est le cas de cette patiente pour laquelle seule la biopsie sera contributive.

Cas Clinique

Femme de 73 ans, présentant une tuméfaction nodulaire de volume important de la cheville gauche, sans localisation à distance. Les différents bilans sanguins se révèlent normaux (absence de syndrome inflammatoire, de pathologie dysimmunitaire) ; la radiologie retrouve une érosion du talus modérée ; une IRM retrouve un syndrome de masse volumineux avec respect des tendons, sans pouvoir mettre en évidence la nature de celle-ci. Une biopsie permettra le diagnostic anatomo-pathologique qui se révèle être celui d'un rhabdomyosarcome sclérosant. Le traitement repose sur une amputation trans-tibiale gauche, précédée de deux cures de chimiothérapie néo adjuvante de type IVA.

Discussion

Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont classés en forme embryonnaire (ERMS), alvéolaire (ARMS) et pléomophes (PRMS), (formes touchant principalement pour les deux premières, les enfants ). De rares cas ont été décrits de forme de RMS non pléomophes, chez des adultes plus âgés avec un aspect particulier de sclérose hyaline et caractérisés par la présence de facteurs de croissance pseudo-vasculaires.
8 cas sont actuellement décrits dans la littérature, (de 18 à 62 ans), positifs en immuno-histo chimie, pour la desmine, l'actine musculaire et les marqueurs de muscle strié. Il a été réalisé, pour un cas, une analyse de biologie moléculaire mettant en évidence plusieurs anomalies génétiques caractéristiques (10q22 - ; Y- ; trisomie 18) sans qu'aucune des translocations caractéristiques des ARMS ne soient présentes.

Conclusion

Il s'agit d' un cas de forme rare de rhadomyosarcome de l' adulte appelé sclérosant ou pseudo-vasculaire, défini par des caractéristiques immuno-histochimique et génétiques propres.

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