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Me.22 - Prise en charge thérapeutique de l’acromégalie dans le cadre du syndrome de Mac Cune-Albright : à propos d'un cas
S Payet (1); S Malochet-Guinamand (1); M Couderc (1); JM Ristori (1); M Soubrier (1); - (1) Clermont Ferrand - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Mac Cune Albright associé à une acromégalie est une entité rare puisque seulement 70 cas ont été rapportés dans la littérature.
Nous rapportons une nouvelle observation axée sur la prise en charge thérapeutique.

Observation

Le diagnostic de Mac Cune Albright était retenu en 1986 chez un homme de 45 ans devant l'association d'une dysplasie fibreuse et d'une acromégalie. Le patient avait des douleurs osseuses diffuses, une déformation du thorax et de la face, des céphalées. La biologie montrait une hypersécrétion de GH et d'IGF1, et l'imagerie retrouvait un adénome hypophysaire ainsi qu'une localisation polyostotique de la dysplasie fibreuse notamment aux os de la base du crâne. L'adénome étant inaccessible à la chirurgie le patient était traité par octréotide et cabergoline. En 2000, il consultait en rhumatologie pour sciatique S1 droite sur canal lombaire rétréci secondaire à la localisation au rachis lombaire de la dysplasie fibreuse.
Un traitement par pamidronate IV était institué avec une efficacité tant sur le plan des douleurs que sur l'évolutivité de la maladie. Les perfusions étaient renouvelées tous les 6 mois jusqu'en février 2006 puis seulement une fois par an.
La prise en charge thérapeutique de l'acromégalie était modifiée en 2003, l'octréotide étant remplacé par le lantréotide et le pegvisomant était rajouté permettant une diminution majeure du taux d'IGF1.
En 2009, le patient présentait toujours des lombalgies d'intensité moindre. Il n'existait pas d'atteinte visuelle. Son traitement comprenait lantréotide LP 120 mg (1 injection sous-cutanée tous les 28jours), cabergoline (1cp/semaine) et pegvisomant (20 mg/jour).

Discussion

Le recours à la chirurgie dans le cadre du traitement de l'acromégalie en cas d'atteinte des os de la base du crâne par la dysplasie fibreuse est impossible puisque trop risquée. La radiothérapie est une option envisageable mais elle peut favoriser l'apparition de sarcome car la dysplasie fibreuse est plus à risque de dégénérescence maligne.

Conclusion

Dans notre cas, le traitement médical de l'acromégalie (analogue de la somatostatine, agoniste de la dopamine et antagoniste de l'hormone de croissance) et de la dysplasie fibreuse par le pamidronate a permis de contrôler l'évolution et d'éviter les complications visuelles.

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