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Me.87 - Maladie d’Erdheim-Chester : une cause méconnue de douleurs osseuses
E Poix - Jover (1); L Zabraniecki (1); J Hernandez (1); O Lemaire (1); B Fournie (1); - (1) Toulouse - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d'un homme de 48 ans aux antécédents de diabète insipide, hospitalisé en rhumatologie pour des douleurs osseuses, sans atteinte articulaire, des membres inférieurs.

Observation

L'examen clinique retrouvait par ailleurs un syndrome cérébelleux central et la présence de lésions cutanées jaunâtres dans le dos.
Les radiographies des os longs montraient des lésions condensées hétérogènes bilatérales diaphyso-métaphysaires avec réaction périostée.
La scintigraphie osseuse mettait en évidence des hyperfixations multiples des fémurs, des tibias, du massif facial, mais aussi des reins.
L'association « diabète insipide, atteinte du système nerveux central, xantélasmas et douleurs osseuses » permettait d'évoquer le diagnostic de maladie d'Erdheim-Chester.
Le scanner abdominal montrant une image de « rein chevelu » et la biopsie cutanée (présence d'histiocytes spumeux CD68+, CD1a-) ont permis de confirmer le diagnostic.
Il s'agit d'une histiocytose non langerhensienne, avec atteinte multi viscérale (osseuse, cérébelleuse, cutanée et rénale) ; la gravité de cette pathologie repose principalement sur l'atteinte cardiaque (infiltration péri- vasculaire) mais le pronostic est variable selon les formes.

Conclusion

Bien que cette maladie reste rare (250 cas publiés), sa fréquence augmente, probablement en raison d'un meilleur diagnostic, et il parait donc intéressant d'en rappeler les principales caractéristiques afin de ne pas la méconnaître.

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