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Me.25 - Polysyndrome paranéoplasique rhumatismal amylose-polyarthrite-syndrome du canal carpien : à propos d’un cas
L Missounga (1); E Thomas (2); F Blotman (2); - (1) Libreville - Gabon; (2) Montpellier - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les manifestations rhumatologiques associées aux tumeurs malignes sont très variées et polymorphes. Le lien avec la néoplasie est plus ou moins bien demontré et l'ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre-Marie reste le plus reconnu de ces syndromes paranéoplasiques. Bien d'autres sont rapportés mais rarement en association chez le même patient.

Observation

Femme de 68 ans hospitalisée pour polyarthrite ancienne de trois ans associée progressivement à des acropareshésies nocturnes en rapport avec un syndrome du canal carpien blilatéral non déficitaire. Elle présentait aussi une discrète altération de l'état général avec fièvre pronlogée à 38°C. Ces manifestations persistaient malgré une corticothérapie a 15-20 mg/j de prednisone et trois infiltrations cortisoniques du canal carpien. Son bilan paraclinique montrait : un syndrome inflammatoire avec VS à 90 mm/mn à la première heure et CRP à 108 mg/l, une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale moderées repectivement a 3x normale de transaminases et 2x de créatininémie. Le bilan immunologique était normal en particulier sans positivité des facteurs rhumatoides, anti-CCP, anti-nucléaires. Il n'y avait pas de lésions structurales. L'échec du traitement médical sur le syndrome du canal carpien avait nécessité une décompression chirurgicale par synovectomie du poignet gauche dont l'histologie et l'immunomarquage révélaient une amylose de type AA. La fièvre et les perturbations biologiques hépato-rénales avaient motivé la realisation d'un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrant une lésion tissulaire du rein gauche de 57x50x40 mm suspecte de malignité. Après exérèse par néphrectomie gauche élargie, l'examen anatomopathologique révélait un adénomcarcinome rénal à cellules claires grade II de Fuhrman sans dépots d'amylose rénale. Le bilan d'envahissement tumoral était normal. Le diagnostic retenu était : polyarthrite et amylose AA avec syndrome du canal carpien associés à un adénocarcinome rénal. Evolution : régression progressive et disparition du rhumatisme 3 mois aprés la néphrectomie.

Discussion

L'asssociation amylose- adénocarcinome rénal n'est pas rare puisque la prévalence de l'amylose AA chez les patients ayant un adénocarcinome rénal varie entre 3 et 8% [1]. Cette polyarhtrite paranéoplasique était trompeuse par son allure rhumatoïde, dans certains cas elle peut même s'accompagner de facteurs rhumatoides et de nodules [2]. La fièvre prolongée et la corticorésistance sont autant de signes devant attirer l'attention. La disparition de toutes ces manifestations après le traitement anti-tumoral (néphrectomie dans ce cas), témoigne du lien entre la néoplasie et les signes associés, par effets cytototoxique et probablement immunosuppresseur.

Conclusion

Les syndromes paranéoplasiques rhumatologiques sont rares : 2%de cas dans la littérature [2] comparés a leurs homologues endocriniens, hématologiques ou cutanés. Ils sont encore plus rarement associés chez le même patient et certaines manifestations telles qu'une fièvre avec ou sans altération de l'état général, une corticoresistance, doivent attirer l'attention.

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