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Me.26 - Schwannome endothoracique géant révélé par une dorsalgie chronique : à propos d'un cas
C Varoquier (1); S Cadart (1); L Gagneux Lemoussu (1); K Madi (1); F Litre (1); L Job (1); JP Eschard (1); - (1) Reims - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le schwannome est une tumeur bénigne rare d'évolution généralement lente, le plus souvent de petite taille, qui naît de la prolifération de cellules de la gaine de Schwann des nerfs rachidiens ou périphériques.
Il se rencontre surtout entre les deuxième et cinquième décennies avec une discrète prédominance féminine.
L'originalité de notre observation est liée à la taille importante de la tumeur.

Observation

Nous rapportons le cas d'un patient de 41 ans, sans antécédent, adressé pour des dorsalgies moyennes irradiant en hémiceinture gauche évoluant depuis 2 ans, d'apparition spontanée et d'aggravation progressive.
L'examen clinique objective une dorsalgie de niveau D6-D7-D8 avec irradiation en hémiceinture gauche, sans signe de compression médullaire. L'état général est conservé.
Une lyse des pédicules gauches de D6 et D7 est objectivée sur les radiographies standard.
Le scanner thoracique montre une masse tissulaire au sein de la gouttière costo-vertébrale gauche en D6-D7-D8 avec ostéolyse des vertèbres adjacentes et extension au canal rachidien avec refoulement médullaire.
L'IRM confirme cette formation tumorale d'aspect hétérogène, mesurant environ 7 cms de diamètre et venant au contact de l'aorte.
Le bilan biologique, les prélèvements à visée infectiologique sont sans particularité.
Deux biopsies chirurgicales sont réalisées à 1 mois d'intervalle, au niveau de D6 puis de D7, mais sont non contributives.
Une troisième biopsie percutanée sous scanner réalisée dans la gouttière paravertébrale gauche permet d'écarter un processus malin, initialement redouté. L'histologie est évocatrice de schwannome en raison de la présence de collagène et de cellules fusiformes.
Compte tenu du risque de compression médullaire, une indication chirurgicale faisant intervenir une équipe pluridisciplinaire à été retenue et sera réalisée prochainement.

Discussion

Les schwannomes intéressent les nerfs rachidiens dans environ 90% des cas.
Ils sont souvent de siège paravertébral, dans les gouttières costo-transversaires, avec une prédominance à l'étage lombaire.
En raison d'une croissance tumorale lente, ils sont volontiers paucisymptomatiques.
Lors de la croissance tumorale, on peut observer un élargissement des trous de conjugaison lié à l'ostéolyse mécanique des pédicules des vertèbres sus et sous jacente, ce qui est responsable de l'extension extra-rachidienne du schwannome.
Les complications les plus redoutées sont la nécrose de la masse tumorale, les accidents hémorragiques par érosion vasculaire, la dégénérescence maligne et surtout la compression des structures neurologiques voisines.
Le diagnostic est orienté par l'imagerie (IRM) mais nécessite une confirmation histologique.
Le traitement est chirurgical et consiste en l'exérèse complète de la lésion, avec un taux de guérison de plus de 80% et un taux de récidive inférieur à 5%, survenant surtout en cas d'exérèse incomplète de la tumeur. Dans ce cas, la chirurgie peut être complétée d'une radiothérapie externe.

Conclusion

Le schwannome thoracique est une tumeur rare, souvent paucisymptomatique, qui peut se révéler par une symptomatologie rhumatologique aspécifique à type de rachialgies mécaniques. Le diagnostic doit être établi afin de procéder à l'exérèse chirurgicale de la tumeur, qui, bien que bénigne, peut mettre en jeu le pronostic neurologique.

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