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Ma.20 - Sarcoïdose systémique multi-viscérale sans atteinte médiastino-thoracique : à propos d'un cas
C Varoquier (1); P Brochot (1); I Lambrecht (1); L Gagneux-Lemoussu (1); F Lebargy (1); R Jaussaud (1); P N'Guyen (1); E Hachulla (2); JP Eschard (1); - (1) Reims - France; (2) Lille - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

La sarcoïdose est une granulomatose systémique souvent révélée par une atteinte médiastino-thoracique ou cutanée.
Le caractère systémique se définit par l'atteinte de plusieurs organes, l'existence de signes généraux ou d'un syndrome inflammatoire biologique.
Le diagnostic de sarcoïdose doit rester un diagnostic d'élimination après exclusion des autres étiologies de granulomatose systémique par une enquête minutieuse.

Observation

Nous rapportons le cas d'un patient de 32 ans, adressé pour bilan de monoarthrite du genou droit.
Ses antécédents sont marqués par une uvéite antérieure gauche avec nodule frontal à l'âge de 15 ans, révélant une sarcoïdose d'évolution favorable sous corticothérapie.
L'interrogatoire ne révèle pas de facteurs d'exposition particuliers.
L'examen clinique objective une monoarthrite du genou droit sans signe extra-articulaire.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique (VS = 40 mm en 1ère heure et CRP = 39 mg/L).
Le liquide articulaire est inflammatoire (8400 éléments/mm3).
Le bilan biologique sanguin et urinaire est normal hormis une protéinurie à 250 mg/24h.
Le bilan immunologique est négatif, l'enzyme de conversion de l'angiotensine est inférieure au seuil de détection.
Le bilan infectieux est négatif, de même que la recherche d'un déficit immunitaire.
Les radiographies de genoux et de thorax sont sans particularité.
L'IRM du genou droit objective des anomalies de signal faisant suspecter une hémopathie.
Un scanner thoraco-abdomino-pelvien est donc réalisé et met en évidence une dilatation des cavités pyélocalicielles gauches sur obstacle urétéral ainsi qu'une infiltration du psoas gauche.
L'IRM pelvienne confirme ces anomalies.
Le myélogramme est normal.
Lors du bilan, le patient présente une hémiplégie droite révélatrice d'un AVC ischémique protubérantiel gauche.
Une néphrectomie exploratrice gauche ainsi qu'une biopsie chirurgicale du psoas sont réalisées. L'étude histologique objective des granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires à cultures stériles.
L'échocardiographie trans thoracique et l'IRM myocardique montrent des foyers de fibrose intramyocardique évocateurs de sarcoïdose myocardique.
Le diagnostic de sarcoïdose avec atteinte rénale, musculaire, articlaire et myocardique est alors posé et une corticothérapie débutée avec une bonne évolution clinique.
La décroissance cortisonique est en cours sans récidive des symptômes.

Discussion

Les étiologies des granulomatoses systémiques sont multiples : pathologies infectieuses dont mycobactériennes, granulomatoses à corps étrangers et toxiques, déficits immunitaires, hémopathies et pathologies néoplasiques sont à rechercher en priorité en raison de leur pronostic ou de leur accessibilité à un traitement étiologique.
Les atteintes médiastino-thoracique, ganglionnaire et cutanées sont les plus fréquentes.
Les atteintes rénales, musculaires, osseuses, articulaires, digestives et cardiaques sont plus rares.
L'originalité de cette observation est liée à l'absence d'atteinte médiastino-thoracique malgré une atteinte multiviscérale.

Conclusion

Les granulomatoses systémiques représentent un véritable défi diagnostic pour le clinicien.
Malgré une enquête minutieuse, l'étiologie peut demeurer inconnue et le diagnostic de sarcoïdose doit rester un diagnostic d'exclusion.

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