Poster électronique

Ma.29 - Amylose et médecine interne
D Hakem (1); A Lafer (1); N Djenane (1); S Hareche (1); D Zemmour (1); A Boudjelida (1); A Hamadane (1); N Ouadahi (1); A Berrah (1); - (1) Alger - Algerie;
22ème Congrès
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Résumé
Rationnel

L'amylose réalise une affection multi systémique d'évolution insidieuse et, faute de thérapeutique, de pronostic fâcheux. Elle est secondaire à des états inflammatoires chroniques acquis ou héréditaires dans le type AA et est liée à la production monoclonale d'immunoglobulines dans le type AL .
Objectifs  : Revoir les circonstances de découverte des amyloses acquises dans un service de médecine interne.

Patients et Méthodes

Etude rétrospective de dossiers colligés de janvier 1998 à Mars 2009 en consultation de médecine interne.

Observation

7dossiers sont colligés. Il s'agit de 5 femmes et 2 homme dont l'âge moyen est estimé à 37 ans (24-41).Les signes cliniques révélateurs sont (de façon isolé ou regroupé) : un syndrome néphrotique impur (5), un syndrome tumoral à type d' hépatosplénomégalie (2), une atteinte cutanée (1), un syndrome du canal carpien (1), un aspect ecchymotique périorbitaire (1), une atteinte cardiaque à type de cardiomyopathie (1), et/ou une polyneuropathie (1). L'amylose est de type AA (5) et de type AL (1). Les affections associées sont une polyarthrite rhumatoïde 'PR' (1), une maladie de Behçet 'MB' (1) sans spondyloarthropathie associée, une maladie de Takayashu 'MT' (1), une spondyloarthrite 'SPA' (1), une maladie de Crohn 'MC' (1), un myélome multiple 'MM' (1), une suppuration des bronches associée à un déficit immunitaire (1). La certitude diagnostique de la maladie amyloide est apportée par une biopsie rénale (5), une biopsie cutanée (1), et une biopsie hépatique. Les affections inflammatoires évoluent depuis plus d'une dizaine d'années excepté pour la PR dont le diagnostic est établi depuis 2 années. L 'atteinte rénale est prédominante et de mauvais pronostic de façon constante (évolution vers une IRC). Les rhumatismes inflammatoires chroniques 'RIC' sont actifs, mal contrôlés par les thérapeutiques de fond (ou par une mauvaise observance) et handicapante (PR, SPA). La maladie de Takayashu est associée à une entéropathie exsudative à l'origine d'un état grabataire qui conduit au décès. Les immunosuppresseurs sont institués (5) contrôlent partiellement et de façon variable l'affection sous jacente et restent sans effet sur l'amylose (atteinte rénale, hépatique et cardiaque).

Conclusion

L'amylose constitue une situation habituelle de révélation d'hémopathies malignes et un tournant péjoratif de nombreuses affections inflammatoires chroniques (infectieuses, RIC, vascularite… ) imposant leur diagnostic précoce et la maîtrise de leur génie évolutif par l'arsenal thérapeutique adéquat..

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