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Me.31 - Une diastématomyélie révélée par une lombosciatique chez un adulte jeune
R Boussaadani Soubai (1); L Tahiri (1); H Hachimi (1); N Ghani (1); S Koundach (1); S Mansouri (1); G Sqalli Houssaini (1); T Harzy (1); - (1) Fes - Maroc;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

La diastématomyélie (DM), ou Les syndromes de dédoublement médullaire (split cord malformation) résulte d'une anomalie de développement embryologique et se caractérise par la division en deux parties de la moelle épinière : les hémi-moelles peuvent être, chacune dans un sac dural propre (diastématomyélie ou DM de type I) ou bien être dans un sac unique (diplomyélie ou DM de type II). Nous rapportons un cas singulier par l'âge de découverte tardif de la malformation.

Observation

Mme CR âgée de 33 ans, se plaignait depuis 10 ans d'une lombosciatique gauche type S1. L'examen clinique était sans particularités. La radiographie du rachis lombaire objectiva un bloc vertébral L4-L5. La TDM lombaire et l'IRM médullaire étaient enfaveur d'une disatématomyélie de type I associée un élargissement du canal lombaire et une cavité syringomyélique.En l'absence de déficit moteur ou sphinctérien, l'indication chirurgicale fut récusée. Un traitement symptomatique fut entrepris.

Discussion

Le mode de découverte de la DM peut être très varié, la douleur, révélatrice chez notre patiente, est une situation fréquente. Ailleurs, il s'agit d'un déficit sensitivomoteur, ou de troubles sphinctériens. La majorité des cas sont décrits chez l'enfant, la révélation à l'âge adulte est plus rare. Le diagnostic de DM est actuellement fait par l'IRM médullaire. Récemment, le scanner spiralé tridimensionnel s'est montré performant pour détecter et classer ces malformations. Le traitement chirurgical, lorsqu'il est indiqué, est différent selon la variété de DM. Il est nécessaire dans tous les cas de désinsérer la moelle épinière, et de corriger les anomalies associées.

Conclusion

La diastématomyélie n'est que rarement découvertes chez l'adulte jeune. Les progrès de l'imagerie atraumatique du rachis permettront de détecter des formes asymptomatiques ou pauci-symptomatiques de DM chez l'adulte.

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