Poster électronique

Me.156 - Maladie de Behçet pédiatrique et thromboses
B Krupa (1); R Cimaz (2); I Kone-Paut (3); - (1) Dijon - France; (2) Lyon - France; (3) Le Kremlin Bicetre - France;
22ème Congrès
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Résumé
Objectif

Décrire les caractéristiques d'une population d' enfants ayant eu une thrombose dans le cadre d'une maladie de Behçet (MB).

Patients et Méthodes

Nous avons repris de manière rétrospective les données cliniques, radiologiques et biologiques d'enfants ayant une MB et qui ont présenté au moins un épisode de thrombose artérielle ou veineuse. Les données ont été extraites du registre PED-BD et de dossiers référés de 6 centres français et un centre suisse.

Résultats

Vingt-et-un patients (18 garçons et 3 filles) ont été inclus. Le diagnostic de MB était retenu sur les critères internationaux de 1990. L'âge médian de début de la maladie était de 9.2 ans (de 6 à 15 ans). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 19,5 mois. Les principaux sièges de thrombose étaient les sinus cérébraux, chez 11 patients (soit 52.4% des patients inclus) dont un avec extension jugulaire ; et les membres inférieurs, chez 9 patients (soit 40.9%). Les autres localisations observées étaient la veine cave, l'oreillette droite, les veines sus-hépatiques et la veine mésentérique. Nous avons trouvé une seule thrombose de l'artère centrale de la rétine chez un patient qui a également présenté des thromboses veineuses multiples. Des récidives de thrombose ont été observées chez 4 patients (soit 21%). Le premier symptôme de MB était une aphtose buccale ou bipolaire chez 19 patients, la thrombophlébite chez un patient et une paralysie du nerf crânien VI droit chez un patient. Le diagnostic de MB a été posé au moment de la thrombose chez 12 patients et la thrombose a précédé le diagnostic de 6 mois chez un patient. Les bilans de thrombophilie réalisés étaient normaux chez 7 patients. Les anticardiolipides étaient positifs chez 3 patients et 2 patients présentaient un déficit en protéine C. Les 21 patients ont été traités par colchicine. Ce traitement a été associé à une corticothérapie de durée variable chez 11 patients. Cinq patients sur 21 ont été traité par anticoagulant (héparine puis anti-vitamine K) et 3 par antiagrégant plaquettaire (acide acétylsalicylique).

Discussion

Les thromboses sont une complication grave de la MB qui peut survenir très tôt dans son évolution. Le bilan de thrombophilie pourrait être un facteur pronostique intéressant du risque de thrombose dans la MB. Les perturbations retrouvées chez un nombre significatif de patients ayant présenté des thromboses appuient cette idée. Cependant, ces perturbations sont également retrouvées chez des patients atteints de MB sans thrombose.

Conclusion

A la fois la MB et les thromboses sont des événements très rares en pédiatrie. Cette étude est une première qui étudie ces données et analyse les facteurs de thrombophilie associés aux thromboses de la MB pédiatrique.

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