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Ma.48 - À propos d’une exceptionnelle association : sclérodermie systémique, hépatite auto-immune, polymyosite, syndrome de Sjögren et psoriasis cutané
H Ben Fredj (1); N Karaa (1); H Zeglaoui (1); K Baccouche (1); K Bel Haj Slama (1); J Abdelmajid (1); B Khalfallah (1); H Ben Abdessalem (1); E Bouajina (1); - (1) Sousse - Tunisie;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Au cours de la sclérodermie systémique on peut diagnostiquer d'autres maladies auto immune associées. L'association avec une hépatite auto immune est exceptionnelle, à notre connaissance seulement cinq cas ont était rapportés dans la littérature. De même a ce jour il n'existe pas dans la littérature de cas rapportant l'association d'une sclérodermie systémique, d'une hépatite auto immune, d'un syndrome de Gougerot sjogren, d'une polymyosite et d'un psoriasis cutané.

Observation

Patiente âgée de 35 ans sans antécédents pathologiques particuliers admise pour polyarthrite chronique touchant les grosses et les petites articulations, associée à une sclérose cutanée diffuse et à des plaques érythémateux squameuses des faces d'extension des membres avec notion de phénomène de Raynaud, de xérostomie, de xérophtalmie, de myalgie et de reflux gastro œsophagien. L'examen clinique trouve une patiente apyrétique avec à l'examen cutané on a noté un syndrome de Raynaud, présence d'une séquelle d'ulcération pulpaire au 3èmedoigt à droite, sclérose cutanée diffuse avec effacement des rides du front, aspect effilé du visage et limitation de l'ouverture de la bouche. On a noté la présence de lésions de psoriasis cutané au niveau de la face d'extension des coudes et des genoux. A la biologie, présence d'un syndrome inflammatoire biologique, cytolyse hépatique, élévation du taux des enzymes musculaires avec ASAT à 133 UI/L, CPK à 3559UI/L et LDH à 1560 UI/L. Un EMG fait était en faveur d'une atteinte myogène diffuse. Le bilan radiologique a montré une calcification au niveau de la base du 5ème MCP à gauche. Le bilan immunologique a montré des AAN négatif, FR positif, Anti CCP négatif, Ac anti Scl 70 négatif, Ac anti JO1 positif, Ac anti muscle lisse positif, Anti SSA positif. Une biopsie des glandes salivaires accessoires a mis en évidence une sialadénite grade 3. Une biopsie du foie a montré des lésions d'hépatite chronique compatible avec une hépatite auto immune. La biopsie musculaire a objectivé des signes de polymyosite avec des lésions de vascularites lymphocytaires. On a retenu le diagnostic d'une association de sclérodermie systémique, hépatite auto immune, polymyosite, syndrome de Sjogren et psoriasis cutanée.Pour la prise en charge thérapeutique on a mis la patiente sous traitement symptomatique et sous traitement de fond (Rituximab).

Conclusion

Le mécanisme de cette association n'est pas connu, il pourrait s'agir d'un dysfonctionnement immunitaire. La connaissance d'une telle association des maladies auto immunes permettra d'améliorer la prise en charge des patients.

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