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Me.43 - Cas historique de syringomyélie avec ostéo-arthropathie nerveuse du genou
I Rekkab (1); I Ouilki (1); A Boujemaoui (1); I El Bouchti (1); S El Hassani (1); - (1) Marrakech - Maroc;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'ostéoarthopathie nerveuse (OAN) est une ostéoarthropathie rare, destructrice, et de constitution progressive. Elle se rencontre particulièrement au cours de la syringomyélie, du tabès, de la neuropathie diabétique, et autre. Le diabète est l'étiologie la plus fréquente dans les pays industrialisés.

Observation

Nous rapportons l'observation d'une patiente de 43 ans qui présente depuis 6 ans une hypoesthésie du membre inferieure droit avec déficit moteur partiel compliqué d'un gros membre inferieure droit qui a motivé la consultation. L'examen trouve une synovite du genou droit, un déficit moteur proximal, et une hypoesthésie algique avec conservation de la sensibilité tactile épicritique.Les radiographies révèlent une luxation du genou droit avec des calcifications en regard de l'articulation.Les sérologies syphilitiques sont négatives.Une imagerie par résonnance magnétique vertébro-médullaire et cérébrale objective une énorme cavité syringomyélique de toute la moelle avec une malformation type Chiari 1 et une dilatation quadriventriculaire.Le diagnostic d'ostéoarthopathie nerveuses du genou droit consécutive à une syringomyélie est retenu.La patiente est traitée chirurgicalement par arthrodèse du genou.Une décompression médullaire est programmée.

Discussion

Les ostéoarthropathies sont présentes dans 25 % des cas de syringomyélie et sont souvent méconnues.Elles prédominent aux membres supérieurs. L'atteinte des membres inférieurs, par extension de la cavité syringomyélique vers le bas est exceptionnelle et dans ce cas il faut rechercher de principe les malformations associées habituelles : élargissement du canal cervical de profil, malformations de Dandy-Walker ou d'Arnold-Chiari, impressions basilaires, ou cyphoscoliose. Notre patiente présente une syringomyélie cérébrale et médullaire étendue avec atteinte au niveau du genou.Il s'agit en fait d'un cas historique de part la taille et la localisation de la syringomyélie.

Conclusion

L'atteinte du genou dans le cadre de la syringomyélie reste exceptionnelle mais il faut y penser devant la dissociation syringomyélique.

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