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Me.45 - Vascularite révélatrice d’un cholangiocarcinome
E Venus (1); S Guignard (1); D Aubart (1); D Noel (1); JF Dunand (1); - (1) Meaux - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les vascularites paranéoplasiques représentent moins de 5% des vascularites. Les plus fréquentes sont des angéites leucocytoclasiques associées à des hémopathies malignes. Les tumeurs solides sont plus rarement incriminées. Nous rapportons l'observation d'une vascularite révélatrice d'un cholangiocarcinome.~

Cas Clinique

Un patient de 69 ans était hospitalisé pour polyarthralgies et purpura vasculaire des membres inférieurs et du tronc. On relevait un amaigrissement inexpliqué de 8 kilos en 1 an. Il n'y avait pas de prise médicamenteuse récente.
La NFS était normale, la VS à 80 mm à la première heure, la CRP 36 mg/l. On notait une cholestase anictérique avec des gammaGT à 500 UI/l. Les sérologies virales (hépatite B, C, CMV, EBV, HIV) et le bilan immunologique (AAN, ANCA, cryoglobuline, facteur rhumatoïde) étaient négatifs. La biopsie cutanée retrouvait un aspect de vascularite leucocytoclasique, sans dépôt en immunofluorescence.
Un scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait une lésion hétérogène en cocarde du segment VI du foie. La biopsie montrait un aspect de cholangiocarcinome.
Le patient bénéficiait d'une hépatectomie droite. Mais avant même l'intervention, on observait une régression des lésions cutanées. Deux mois après la chirurgie, il n'y avait pas de récidive de la vascularite~

Discussion

Tous les types de vascularites ont été décrits en association à des pathologies malignes, mais les angéites leucocytoclasiques sont les plus fréquentes. Les hémopathies malignes et « pré-malignes » sont le plus souvent en cause. Parmi les tumeurs solides, viennent en tête les cancers des bronches, du rein, du colon et du sein. Deux cas de cholangiocarcinomes ont été rapportés dans la littérature. Le lien entre le cancer et la vascularite n'est pas univoque. L'angéite peut être d'origine médicamenteuse ou infectieuse. Les véritables syndomes paranéoplasiques sont rares : on exige alors une relation temporelle étroite dans l'éclosion des deux affections et une évolution parallèle de la vascularite et du cancer, notamment après traitement. Dans notre observation, si la déclaration des deux affections a été pratiquement simultanée, l'évolution s'est faite de façon dissociée comme assez souvent. Néanmoins la chronologie des deux maladies et l'absence d'autre cause de vascularite rendent le lien entre les deux affections vraisemblables.
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Conclusion

Les vascularites associées aux cancers solides sont peu fréquentes. Leur caractère paranéoplasique n'est pas toujours facile à prouver. Néanmoins la recherche d'une néoplasie doit faire partie de l'enquête étiologique, en particulier devant une vascularite sans cause trouvée ou résistant au traitement.~

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