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Ma.52 - Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie systémique
A Abdessemed (1); N Khaldoun (1); N Brahimi (1); A Ladjouze-Rezig (1); - (1) Alger - Algerie;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare qui peut engager le pronostic vital des malades. Les atteintes respiratoires y sont fréquentes et les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) sont considérées comme l'une des premières causes de décès. Le traitement curatif de cette complication est malheureusement encore mal codifié.

Patients et Méthodes

Il s'agit d'une étude prospective, d'août 2007 à août 2009, 21 patients ont été hospitalisés dans le service de rhumatologie de l'EHS de Ben Aknoun. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de classification de l'ACR et de Leroy et Medsger
Tous les patients ont bénéficiés d'un interrogatoire, d'un examen clinique et d'examens complémentaires notamment une radiographie du thorax, une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) et une tomodensitométrie thoracique haute résolution (TDMHR).

Résultats

21 patients, 20femmes et 1homme. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 43 ans.
La ScS évoluait depuis 7 ans en moyenne. 13 patients avaient une ScS cutanée diffuse, 7 une ScS cutanée limitée et 1 une ScS limitée (sin scleroderma). La tomodensitométrie haute résolution, réalisée chez tous les patients, a objectivé une pneumopathie infiltrante diffuse chez 13 patients (Aspect en verre dépoli dans 7cas et aspect en rayon de miel dans 6 cas). L'EFR a montré un syndrome restrictif (CVF<70%) dans 8 cas.
Chez les 13 patients atteints d'une PID la ScS évoluait depuis 10 ans en moyenne, 8 patients avaient une atteinte cutanée diffuse, 4 une atteinte cutanée limitée et 1 une forme sin scleroderma. Tous les patients avaient un phénomène de Raynaud sévère, 4 avaient une HTAP, 10 une atteinte oesophagienne .Les anticorps antitopoisomerases I étaient présents chez 5 de ces patients et les anticentromères chez 2 patients
Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 11 malades : cyclophosphamide en bolus mensuels chez 7 patients avec PID sévère, mycophénolate mofétil chez 2 malades (1 PID, 1 atteinte cutanée rapidement extensive) et le méthotrexate chez 2 patientes. (Forme cutanée rapidement extensive) La vaccination antipneumococcique a été pratiquée chez tous les patients.

Conclusion

La PID est une complication fréquente de la ScS. 8 de nos malades (61%) avaient une PID sévère et ont justifié d'un traitement imunosuppresseur. Il importe d'effectuer une recherche systématique de cette atteinte à un stade précoce par la pratique d'une TDMHR chez tous les patients atteints d'une ScS même si la radiographie standard et l'EFR sont sans anomalies.

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