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Me.50 - Atteinte pulmonaire atypique dans le cadre de maladie de Still de l’adulte : à propos de 2 cas
Y Ibn Yacoub (1); B Amine (1); A Laatiris (1); F Wafki (1); H Alaoui (1); S Aktaou (1); N Hajjaj-Hassouni (2); - (1) Sale - Maroc; (2) Rabat - Maroc;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Still de l'adulte est une affection systémique inflammatoire rare d'étiologie inconnue. L'atteinte pulmonaire bien que rare, peut être grave. Nous rapportons deux cas de maladie de Still de l'adulte (MSA) avec atteinte pulmonaire atypique engageant le pronostic vital.

Observation

Cas 1 : Madame (S.F), âgée de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était suivie depuis 6 ans pour MSA diagnostiquée selon les critères de Yamaguchi, traitée par 15 mg/j de corticostéroïdes et 15 mg/semaine de méthotréxate. En juillet 2008, elle a présenté une poussée polyarticulaire avec dyspnée modérée et douleurs basithoraciques bilatérales en fin d'inspiration. L'examen clinique notamment cardiovasculaire était sans particularités. La radiographie thoracique a montré une image d'atélectasie plane bilatérale des bases pulmonaires évoquant une embolie pulmonaire. Les D-Dimères étaient négatifs, l'exploration fonctionnelle respiratoire a objectivé un syndrome obstructif réversible associé à un syndrome restrictif. Le scanner thoracique a montré de petits collapsus alvéolaires inférieurs des deux poumons prédominant à droite. Ceci évoquait une origine tumorale, inflammatoire ou embolique. La bronchoscopie a montré une inflammation bronchique non spécifique dont l'histologie des biopsies étagées et du liquide bronchiolo-alvéolaire avait objectivé : lymphocytose marquée ; muqueuse bronchique siège de remaniements inflammatoires chroniques modérés sans signes de spécificité ni malignité. Une atteinte pulmonaire en rapport avec sa MSA était retenue. La patiente était mise sous corticothérapie inhalée et β2mimétique avec amélioration partielle clinique et de son syndrome restrictif avec normalisation du scanner. Cas 2 : Madame (I.F) âgée de 24 ans, a présenté une polyarthrite évoluant depuis juillet 2008 avec mal de gorge, fièvre et éruption cutanée maculo-papuleuse. Le facteur rhumatoïde, les anticorps antiCCP et antinucléaires étaient négatifs. Une hyperferritinémie majeure à 490000ng/ml avec anémie inflammatoire sévère : Hb = 5, 3g/dl. Une origine infectieuse, néoplasique ou auto immune a été éliminée. Une MSA a été retenue selon les critères de Yamaguchi. En Mars 2009, elle a présenté une toux productive et des adénopathies multifocales sans fièvre. Un bilan phtysiologique était négatif. Une radiographie pulmonaire a montré une pleurésie. Un scanner a montré des lésions bilatérales d'atélectasie avec épaississement pleural en regard mimant un nodule pleural. La fibroscopie a révélé une inflammation très importante avec d'abondantes sécrétions purulentes stériles. La biopsie transbronchique avait montré des lésions de métaplasie sans signes de spécificité ni malignité. Une atteinte pulmonaire en rapport avec MSA était retenue. Elle a reçu 1 mg/kg de prednisolone avec amélioration clinique et biologique et normalisation de la tomodensitométrie après 2 semaines.

Conclusion

L'atélectasie avec atteinte restrictive chronique, rapportée chez nos deux patientes, est exceptionnellement rapportée dans la MSA. L'atteinte pleurale étant la plus fréquente dans la MSA, la présence d'un aspect de nodule pleural reste exceptionnelle. L'évolution clinique, biologique et radiologique était en faveur de ce diagnostic.

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