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Me.105 - Etude retrospective de trente-deux patients atteints de dysplasie fibreuse des os, suivis dans le service de rhumatologie du centre hospitalier universitaire de Bordeaux
B Debray (1); E Shipley (1); J Dehais (1); R Chapurlat (2); T Schaeverbeke (1); - (1) Bordeaux - France; (2) Lyon - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

La dysplasie fibreuse des os est une maladie rare dont les manifestations rhumatologiques sont dominées par les douleurs et les déformations osseuses.

Matériels et Méthodes

Nous avons étudiés de manière rétrospective, les caractéristiques d'une série consécutive de trente-deux patients atteints de dysplasie fibreuse des os, suivis dans le service de rhumatologie du centre hospitalier universitaire de Bordeaux.

Résultats

Trente-deux patients ont été identifiés sur une période de dix ans. Il s'agit de vingt-six femmes et six hommes. Les formes monostotiques sont les plus fréquentes (74%), et quatre patients sont atteints d'un syndrome de Mac Cune Albright.
L'âge moyen au diagnostic est de 31,7 ans. Le mode de découverte s'est fait devant des douleurs (29%), des déformations (28%), de manière fortuite (16%), et par une crise comitiale chez deux patientes ayant une localisation crânienne.
Diverses complications ont été observées, comme des fractures survenant essentiellement dans les formes polyostotiques, une cécité par compression des voies optiques, une rupture de kyste anévrysmal ainsi qu'une dégénérescence sarcomateuse.
Les bisphosphonates ont semblé être efficaces sur les douleurs (56%).

Conclusion

Cette série met en évidence des aspects variés de la maladie tant par le mode de découverte que par les complications. De part la rareté et les complications potentielles de la dysplasie fibreuse, les patients atteints doivent être pris en charge par des équipes spécialisées.

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