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Me.160 - Maladie de Kawasaki de l'enfant : manifestations atypiques ou complications ?
C Caillaud (1); P Quartier (2); S Di Filippo (3); M Abély (1); D Talmud (1); - (1) Reims - France; (2) Paris - France; (3) Lyon - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite dont les critères diagnostiques sont actuellement bien définis chez l'enfant. La présentation clinique de la MK revêt parfois des formes inhabituelles par leur caractère incomplet et/ou atypique, en particulier lorsque des signes cliniques rarement décrits existent. Cependant, certains peuvent être considérés comme des complications de la MK. Le premier objectif de notre étude est de distinguer ces atypies des complications de la MK. Le second objectif est de définir et lister ces atypies en fonction de nos données et de celles de la littérature.

Patients et Méthodes

Les dossiers de 14 patients pédiatriques, issus des Centres Hospitaliers de Lyon, Paris (Necker) et Reims, ayant présenté une MK considérée comme atypique entre janvier 1995 et mai 2009, étaient étudiés. Les éléments atypiques cliniques ou biologiques pouvant être expliqués par d'autres étiologies que la MK (infections concomitantes) étaient exclus. Les données suivantes étaient recueillies : la présentation clinique et le traitement de la MK, les atypies et leur évolution, la présence ou non d'anévrysmes coronariens et leur évolution.

Résultats

La moyenne d'âge était de 3,6 ans (3 mois -14 ans), avec une médiane à 1,4 an. La durée de la fièvre avant traitement était de 10 jours en moyenne (3-36 jours). La moitié des patients présentait une forme incomplète de la MK. La majorité des manifestations atypiques était d'ordre cardiovasculaire : 4 myocardites, 4 insuffisances valvulaires, 3 péricardites, 1 cas d'anévrysmes axillaires et huméraux, 1 cas de dilatation de l'artère hépatique et 1 cas de fibrillation ventriculaire. Les autres atypies constatées étaient 1 cas de nodules pulmonaires, 1 encéphalite sans méningite, 1 torticolis et 1 iléite du grêle.

Discussion

Dans la MK, la distinction entre atypies et complications est difficile à établir puisque la physiopathologie de la maladie reste inconnue. Dans notre étude, certaines manifestations cardiovasculaires peuvent être considérées comme des complications. En effet, elles résultent de la vascularite en elle-même ou de séquelles des anévrysmes coronariens (cas des insuffisances valvulaires). Les autres manifestations cliniques décrites chez nos patients correspondent à de véritables atypies, dont d'autres exemples existent dans la littérature (insuffisance rénale, abcès rétro-pharyngé, épanchements pleuraux… ). Dans notre travail, l'absence de groupe témoin ne nous a pas permis de mettre en évidence de facteurs ayant pu favoriser la survenue d'éléments atypiques.

Conclusion

Notre travail permet, d'après nos données et celles de la littérature, de définir les atypies cliniques de la MK et de proposer une liste de celles-ci. La plupart des manifestations cardiovasculaires doivent être considérées comme des complications et non des atypies. Nous rappelons également qu'il est important de ne pas confondre les formes atypiques des formes incomplètes, ce qui est rarement fait dans la littérature.

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