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Ma.45 - Forme diffuse d’une sarcoïdose systémique ( Localisation pulmonaire, hépatique et nasale)
A Hamzaoui (1); O Berriche (1); E Gassab (1); W Chebbi (2); M Ben Sayeh (1); A Gassab (1); S Mahjoub (1); - (1) Monastir - Tunisie; (2) Monatsir - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

La sarcoïdose, granulomateuse systémique d'étiologie inconnue, est caractérisée par son grand polymorphisme clinique et la diversité de ses modes de présentation.
Nous rapportons l'observation d'une patiente présentant une atteinte pulmonaire et endonasale au cours d'une sarcoïdose systémique.

Observation

Il s'agit d'une patiente âgée de 40 ans sans antécédents pathologiques notables admise pour exploration d'une parotidomégalie bilatérale, adénopathies cervicales, anosmie, obstruction nasale et dyspnée, entités objectivées par l'examen clinique. A la biologie, on notait la présence d'un syndrome inflammatoire biologique avec VS 40 (H1), anémie normochrome normocytaire avec Hb à 10 g/dcl, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 22 g/l et des LDH élevés à 680 UI/l. Les bilans hépatique, rénal et phosphocalcique étaient normaux. La radiographie thoracique objectivait un syndrome interstitiel, des multiples opacités parenchymateuses ainsi qu'un élargissement médiastinal. Les explorations fonctionnelles respiratoires révélaient un syndrome restrictif. La tomodensitométrie thoracique mettait en évidence « des lésions micronodulaires diffuses, un épaississement péri-broncho alvéolaire et plusieurs adénopathies médiastinales à prédominance hilaire » . A la fibroscopie bronchique il y avait une obstruction totale de l'apicale supérieure gauche avec histologiquement « une inflammation granulomateuse de la muqueuse bronchique » avec une alvéolite lymphocytaire au lavement bronchoalvéolaire. Par ailleurs, l'examen ophtalmologique notait un syndrome sec bilatéral avec une kératite ponctuée superficielle. La biopsie labiale, nasale et hépatique confirmait la granulomatose.
Le diagnostic de sarcoïdose systémique était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/j. L'évolution était favorable avec disparition de la parotidomégalie, des adénopathies cervicales, des granulomes nasaux et repérméabilisation de l'apicale gauche après 3 mois de corticothérapie.

Conclusion

La particularité de notre observation découle de l'atteinte bifocale pulmonaire et, surtout, endonasale, localisation habituellement rare au cours de la sarcoïdose (1 à 6%). Une gène respiratoire, un ronflement nocturne au cours d'une sarcoïdose doit insister a la pratique systématique d'un examen ORL complet.

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