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Ma.11 - Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif révélé par une atteinte neurologique : à propos de 3 cas et revue de la littérature
R Akrout (1); H Fourati (1); I Hachicha (1); M Ezzeddine (1); I Milèdi (1); C Mhiri (1); S Baklouti (1); - (1) Sfax - Tunisie;
23ème Congrès
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Résumé
Introduction

La fréquence des manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) primitif est diversement appréciée dans la littérature. Elle varie entre 20 et 25% des cas et est largement dominée par les neuropathies périphériques. Nous présentons trois observations de patients ayant un SGS primitif avec une atteinte neurologique révélatrice.

Observation

Observation 1 : Mme J.J âgée de 57 ans, hospitalisée pour paresthésies du pied gauche évoluant depuis 2 mois. L'examen neurologique trouve une marche stable, des réflexes achilléens abolis des deux côtés, une hyperpathie de la plante du pied gauche, une erreur dans le sens de position du gros orteil évoquant une neuropathie sensitive douloureuse asymétrique. L'EMG confirme l'existence d'une mononeuropathie multiple sensitive avec atteinte du nerf musculo cutané gauche et du nerf sural droit et gauche. Les AAN sont positifs à 1/640 type anti SSA, une cryoglobulinémie positive type IgG avec sérologie de l'hépatite B et C négative. La biopsie labiale un grade III de Chisholm. La patiente était mise sous corticothérapie. L'évolution était partiellement favorable après un recul d'une année. Observation 2 : Mme B S. Z âgée de 50 ans diabétique, hospitalisée pour lourdeur des deux membres inférieurs d'aggravation progressive évoluant depuis 03 ans avec des difficultés à la marche. L'examen trouvait une arthrite du coude gauche, un syndrome quadripyramidal et une atteinte des paires crâniennes. L'IRM cérébrale trouvait de multiples lésions punctiformes du tronc cérébral, de la substance blanche et des noyaux gris centraux. Les AAN sont positifs à 1/320 type anti SSA. La biopsie labiale a conclu à un stade III de Chisholm. La patiente a été mise sous corticothérapie. Observation 3 : Patiente BF.W âgée de 61 ans, admise pour polyarthralgies inflammatoires subaiguës évoluant dans un contexte d'altération de l'état général associées à des paresthésies des quatre membres. L'examen ostéo-articulaire ne trouve pas d'arthrite ni synovite. L'examen neurologique trouve un steppage à la marche, une abolition des réflexes achilléens et un déficit moteur distal. On retrouve la notion de xérophtalmie et xérostomie. Quinze jours plus tard, la patiente a présenté un purpura infiltré des 2 jambes dont l'étude immuno-histologique était en faveur d'une vascularite cutanée. L'EMG était en faveur d'une multinévrite sensitivomotrice axonale et démyélinisante sévère. Les AAN sont positifs à 1/1280 et la cryoglobulinémie est positive type II. La biopsie a conclu à un grade II de Chisholm. La patiente a reçu une corticothérapie à forte dose et six bolus mensuels d'endoxan mais devant la non amélioration de la force musculaire, la patiente a bénéficié d'un traitement par Mabthera avec une évolution favorable.

Conclusion

Le SGS est non seulement une exocrinopathie auto-immune mais aussi une maladie systémique. Des complications extra glandulaires peuvent se voir comme les atteintes neurologiques qui sont souvent associées à une vascularite et/ ou à une cryoglobulinèmie.

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