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Ma.091 - Une manifestation exceptionnelle du myélome multiple : infiltration hépatique plasmocytaire
H Ajlani (1); R Kort (1); L Fendri (3); F Hajji (1); H Sahli (3); - (1) Tunis - Tunisie;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les manifestations extra-osseuses par le myélome (MM) sont fréquentes. L'atteinte hépatique reste rare, en rapport surtout avec l'infiltration amyloïde. L'atteinte hépatique myélomateuse est exceptionnelle ; seulement 5 cas ont été rapportés dans la littérature.
Nous rapportons une nouvelle observation.

Observation

Mr K.K âgé de 55 ans, diabétique, hypertendu, hospitalisé pour ictère cutanéo-muqueux intense associé à une hépatalgie, une hypercalcémie et une insuffisance rénale. L'examen clinique trouve un patient avec un état générale altéré, obnubilé, très ictérique, l'Hypochondre droit (HCdt) est sensible siège d'une hépatomégalie de 20 cm de grand axe sans splénomégalie. Ailleurs l'examen ostéo-articulaire est sans anomalie. La biologie révèle une hypercalcémie à 3,62 mmol/l, une choléstase (bilirubine conjuguée = 203mmol/l, PAL = 373mmol/l), une cytolyse hépatique (ASAT = 145µmol/l, ALAT = 136µmol/l), une insuffisance rénale (urée = 47,8µmol/l, créatinémie = 1395µmol/l). L'éléctrophorèse des protides trouve des gamma Globulines à 11,5g/l et des béta Globulines à 12 g/l. Le bilan radiologique osseux est sans anomalie. L'échographie et le scanner abdominal mettent en évidence une hépatomégalie homogène sans dilatation des voies biliaires ni splénomégalie.
Le diagnostic de myélome à chaînes légères lambda a été évoqué et confirmé par l'immunoélectrophorèse et le myélogramme. L'atteinte hépatique est très probablement liée au MM puisque les sérologies de l'Hépatite B et C, CMV, EBV, ainsi que de l'Hèrpes sont tous revenus négatifs.
Le patient a été mis sous Déxaméthasone et pamidronate de sodium cependant l'évolution était fatale dans un tableau d'Encéphalopathie hépatique associée à un syndrome infectieux. Une biopsie hépatique post-mortem a conclu à un infiltrat plasmocytaire des espaces portes.

Conclusion

L'atteinte hépatique au cours d'un MM est généralement du à une amylose hépatique ou à une obstruction des voies biliaires extra-hépatique. L'infiltration hépatique.

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