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Ma.026 - Le syndrome de Sweet : à propos de 5 observations
M Younes (1); M Gharbi (1); I Bejia (1); K Younes (1); M Jguirim (1); M Othman (2); S Zrour (1); S Hammami (1); M Touzi (1); N Bergaoui (1); - (1) Monastir - Tunisie; (2) Ksar Hellal - Tunisie;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique, caractérisé par des éruptions cutanées liées à un infiltrat dermique à polynucléaires neutrophiles. Il s’agit dans 2/3 des cas d’une pathologie idiopathique, les autres cas étant associés à une pathologie inflammatoire, néoplasie, un médicament ou plus rarement à une grossesse. Nous rapportons 5 cas de syndrome de Sweet dont 4 cas sont primitifs et un cas associé à un myélome multiple.

Patients et Méthodes

Etude rétrospective de 5 cas de syndrome de Sweet hospitalisés au service de Rhumatologie de l'EPS de Monastir pendant la période allant de 2003 à 2010.

Résultats

Il s’agit de 4 femmes et un homme avec un âge moyen de 55,6 ans (26-72). Sur le plan clinique : une fièvre était notée dans 3cas et une fébricule dans 2 cas ; une polyarthrite aigue des grosses articulations prédominante aux membres inférieurs était retrouvée dans 3 cas et une polyarthrite chronique dans 1 cas. Une éruption cutanée caractéristique avec des lésions érythémato-papuleuses de surface irrégulière, infiltrées et profondes étaient retrouvées dans tous les cas. Ces lésions siégeaient en regard des articulations touchées dans 3 cas et au niveau du visage, tronc et membres dans 2 cas. L’atteinte articulaire précédait l’atteinte cutanée dans 2 cas. La patiente de 72 ans avait des rachialgies avec une altération de l’état général dont le bilan étiologique faisait retenir un myélome stade III. Sur le plan biologique, il y avait un syndrome inflammatoire dans tous les cas et une hyperleukocytose à prédominance PNN dans 4 cas, le bilan hépatique et rénal étaient normaux. Le bilan immunologique comportant les facteurs rhumatoïdes, les anti-CCP, les ANCA et les AAN était négatif. Les sérologies des hépatites B et C étaient négatives. Le bilan à la recherche d’une néoplasie associée était aussi négatif. La biopsie cutanée a permis de confirmer le diagnostic dans tous les cas en montrant un derme œdémateux avec un infiltrat péri-vasculaire fait de nombreux PNN mêlés à des cellules mononuclées. Tous les patients étaient traités par une corticothérapie à la dose de 10 à 30 mg/j associée aux AINS dans 2 cas entrainant une bonne évolution avec disparition de la polyarthrite et de l’éruption cutanée en une période allant de quelques jours jusqu'à 4 mois dans le cas associé au myélome multiple traité par le protocole Alexanian.

Conclusion

L’atteinte articulaire au cours du syndrome de Sweet est fréquente et son association à une éruption cutanée assez caractéristique doit faire évoquer le diagnostic. Une enquête à la recherche d’une pathologie associée notamment tumorale ou inflammatoire ou d’une cause iatrogène doit être entreprise. La confirmation du diagnostic reste histologique.

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