Poster électronique

Lu.073 - À propos d’une observation rare de pachydermopériostose
S Ben Djemaa (1); R Akrout (1); M Ezzeddine (1); I Hachicha (1); R Bensoltana (1); H Fourati (1); S Baklouti (1); - (1) Sfax - Tunisie;
24ème Congrès
Poster
0
0 votes.
Vu 38 fois.
Résumé
Introduction

La pachydermopériostose (PDP), ou ostéoarthropathie hypertrophiante
primitive (OHP), est une affection héréditaire rare caractérisé par un hippocratisme digital, une périostose et une pachydermie. Elle peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec certains rhumatismes inflammatoires chroniques ou syndromes paranéoplasiques. Nous en rapportons une nouvelle observation.

Observation

patient âgé de 20 ans, issu d'un mariage consanguin de premier degré. A l'âge de 10 ans, le patient a présenté des arthralgies intermittentes, une hyperhydrose palmo-plantaire associée à un élargissement progressif des mains et des pieds. L'examen physique a trouvé un épanchement des genoux et des chevilles, sans douleurs ni signes inflammatoires locaux, une hypertrophie des extrémités (mains, pieds et des jambes) avec des mains étalées et des doigts et orteils boudinés. L'hippocratisme digital était manifeste au niveau des doigts. L'examen cutanéomuqueux notait une pachydermie des extrémités avec un épaississement plissé du front. Les radiographies standards ont montré une apposition périostée touchant les os longs, les métacarpiens et les phalanges. Les examens biologiques montraient une VS à 36 mm, une CRP à12 mg/l, une anémie hypochrome microcytaire ferriprive à 11, 1 g/dl, une légère hypergammaglobulinémie polyclonale à 15,5 g/l, et une hypocholestérolémie à 2,7 mmol/l. Les bilans hépatique, rénal et phosphocalcique étaient normaux.

Conclusion

Le diagnostic de pachydermopériostose devant la présence d'une triade constituée de : syndrome acromélique, syndrome articulaire et syndrome osseux. Les mécanismes pathogéniques de l'affection restent encore indéterminés. C'est une entité rare, qui ne doit pas être méconnue du fait des problèmes diagnostiques qu'elle peut poser avec les ostéoarthropathies hypertrophiantes secondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques.

remonter
60
Le poster a été trop consulté dans un laps de temps très court.
Fermer
Recherche
Par mot-clé : cliquez ici…
Congrès

Référence / Texte libre

Auteur

Réalisé par CYIM