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Lu.092 - Syndrome d’Evans - une complication rare du syndrome des antiphospholipides primaires : à propos d’un cas
K Nassar (1); S Janani (1); O Mkinsi (1); - (1) Casablanca - Maroc;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome d'Evans se définit par la survenue simultanée ou décalée dans le temps, d’une anémie hémolytique auto-immune, d’une thrombopénie et plus ou moins d’une neutropénie auto-immunes. C’est une maladie rare, dont l’incidence exacte n’est pas connue (0.3 à 2 %), elle peut survenir à tout âge, de façon isolée (idiopathique) ou déclenchée au décours d’une maladie auto-immune (lupus systémique surtout), mais très rarement au cours du SAPL.

Observation

Nous en rapportons un cas, d’une patiente âgée de 36 ans, avec antécédents de consanguinité du premier degré, ulcères de jambes depuis l’âge de 18 ans, évoluant progressivement, associés à des polyarthralgies mixtes et une anémie profonde et une thrombopénie, auto-immunes, un an auparavant, après transfusion, elle a été mise sous corticothérapie (1 mg/kg/j, puis dégression) avec immunosuppresseur (Purinethol : 75 mg/j). L’examen physique à son admission a retrouvé la présence d’ulcérations cutanées diffuses aux 2/3 inférieurs des jambes, suintantes, et profondes sans lésions purpuriques ou ecchymotiques, une exophtalmie bilatérale qui remonte à l’enfance, un hypertélorisme, pas de signes d’atteinte articulaire. Le bilan biologique a objectivé une anémie à 10g/dl normochrome normocytaire, une thrombopénie à 121 000 /mm3, le taux des leucocytes était normal à 5 000élèm/mm3, la VS à 30 mm/1ére heure et la CRP : 18.7 mg/L, EPP : Normale. Echodoppler artériel et veineux des membres inférieurs : Normal. Le bilan immunologique a montré : AAN, Ac anti DNA n : Négatifs. C3, C4 : Normales, CH 50 >140%. Cryogolulinémie, ANCA : Négatifs, Test de coombs direct positif à IgG. Ac anti phospholipides positifs à 29 UGl/ml, Ac anti cardiolipines positifs à 38 umol/24h, Anticoagulant circulant : Négatif, sérologies syphilitique : Négatives. La biopsie cutanée était en faveur d’une dermite de stase. Le taux d’hydroxyproline urinaire total élevé : 505umol/24h et libre 27 umol/24h. Le diagnostic retenu était le syndrome d’Evans compliquant le syndrome des antiphospholides primitif, avec déficit en prolidase responsable des ulcérations cutanées. La patiente a été mise sous, Salicylés (100 mg/j) et corticothérapie à dose dégressive. Le traitement des ulcères étaient basé sur les soins locaux et l’acide ascorbique oral (2cp/j). L’évolution était favorable avec recul de 6 mois.

Conclusion

Le syndrome d’Evans représente une affection rare, Exceptionnellement secondaire au SAPL primitif. Le diagnostic repose sur une interprétation rigoureuse des paramètres immunohématologiques. Dans les formes présumées idiopathiques, la surveillance des patients doit être prolongée afin de dépister le risque d’apparition d’une pathologie maligne à distance . La pierre angulaire du traitement repose sur la corticothérapie. Selon les données de la littérature, le pronostic reste relativement mauvais, d’où la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge rapide.

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