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Ma.096 - Un myélome à cryoglobuline de type I : une entité rare
J Payet (1); L Sparsa (1); D Bouscary (1); - (1) Paris - France;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

La cryoglobulinémie de type I est composée d’immunoglobulines (Ig) monoclonales et représente 10 à 15% de toutes les cryoglobulinémies. Elle est le plus souvent associée à des maladies lymphoprolifératives comme le myélome multiple dont elle peut être révélatrice.

Cas Clinique

Mr B, 62 ans, présente des lésions cutanées nécrotiques à type de purpura et de décollement cutané bulleux siégeant sur les membres inférieurs et les bras et des arthralgies des poignets et des chevilles avec oedème. L’examen clinique met également en évidence de larges ulcérations cutanées ainsi qu’une nécrose du troisième orteil droit. Biologiquement, il existe une anémie à 9,7g/dl associée à un syndrome inflammatoire. La fonction rénale est normale, il n’y a pas de protéinurie. L’électrophorèse des protéines retrouve un pic IgG à 45 g/L. Les sérologies virales (VIH, VHB, VHC) sont négatives. L’examen anatomopathologique des biopsies cutanées révèle une nécrose de l’épiderme et de la partie superficielle du derme, des thrombi capillaires ainsi que des dépôts cristalloïdes thrombosants évocateurs de cryoglobuline. La recherche de cryoglobuline est positive de type IgG monoclonale à un taux de 6400 mg/L. Le myélogramme révéle 37% de plasmocytes dystrophiques. A l’échographie articulaire, il existe une ténosynovite des extenseurs des poignets, sans arthrite associée. Un EMG des 4 membres met en évidence une neuropathie axonale sensitivo-motrice bilatérale et symétrique. Des lacunes à l’emporte pièce sont retrouvées sur la radiographie du crâne ainsi qu’une fracture vertébrale de L5. Le diagnostic de myélome multiple IgG de stade III avec cryoglobulinémie de type I est retenu. Après 7 cures de Bortezomib 1,3 mg/m² à J1, J4, J8, J11 associé à 40 mg par jour de Dexamethasone de J1 à J4, une diminution du pic à 5,2 g/L est obtenu. Des séances de plasmaphérèse sont initiées en parallèle. Une intensification avec autogreffe de cellules souches est en attente.

Discussion

Onze cas de myélome à cryoglobuline de type I ont été décrits dans la littérature. L’âge médian est de 57 ans, le sex ratio H/F 2,6/1. Dans 72,7% de ces cas, il s’agit d’une IgG. Huit patients (72,7%) présentaient des lésions cutanées plus ou moins sévères allant du purpura aux lésions nécrotiques graves menant à des amputations. Quatre patients (36,3%) présentaient des manifestations rhumatologiques à type d’arthralgies. D’authentiques polysynovites avec érosions osseuses et pincement articulaire ont été décrites. L’atteinte rénale souvent révélatrice a été retrouvée chez 4 patients '36,3%), le plus souvent il s’agit de glomérulonephrite membrano proliférative responsable d’une insuffisance rénale. Dans notre cas, il n’y a jamais eu d’atteinte rénale malgré un très fort taux de cryoglobuline. Mr B. Présente une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice bilatérale. En revanche, dans la littérature, aucun cas de manifestation neurologique n’a été rapporté. Du point de vue thérapeutique, plusieurs observations ont montré une efficacité du traitement par Bortezomib sur l’atteinte cryoglobulinémique alors que les autres traitements (Thalidomide, Melphalan, Lenalidomide) du myélome semblent moins efficaces. Les plasmaphérèses sont aussi utilisées afin d’éliminer les dépôts circulants de cryoglobuline. L’effet des plasmaphérèses est suspensif mais, en association avec un traitement de fond, elles permettent d’obtenir un effet durable et d’éviter un rebond des symptômes après la fin des plasmaphérèses.

Conclusion

Le myélome multiple est rarement révélé par une cryoglobulinémie monoclonale. Les manifestations cliniques principales de la cryoglobulinémie sont cutanées, articulaires et rénales. Le traitement par Bortezomib semble être une thérapeutique intéressante en association avec les plasmaphérèses.

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