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Lu.081 - Association d’une polyarthrite rhumatoïde et d’un syndrome de Muckle-Wells : à propos d’un cas
S Mansouri (1); L Tahiri (1); L Bouguenouch (1); I Samri (1); K Ouldim (1); T Harzy (1); - (1) Fès - Maroc;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Muckle-Wells (SMW) est une affection rare, décrite pour la 1ère fois par Thomas Muckle et Michael Wells en 1962. C'est une maladie autosomique dominante caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre, d'éruption urticarienne débutant dans l'enfance, et se compliquant souvent de surdité et d'amylose rénale. Les accès inflammatoires au cours de cette maladie sont responsables de signes généraux, oculaires et articulaires. L'atteinte articulaire au cours de ce syndrome est généralement non destructrice et non déformante. A notre connaissance, l'association à une polyarthrite rhumatoïde (PR) n'a jamais été décrite dans la littérature. Nous en rapportons un cas.

Observation

Mme S.T. âgée de 35 ans, issue d'un mariage non consanguin, l'ainé d'une fratrie de 5, avec 2 frères atteints de surdité, baisse de l'acuité visuelle et des épisodes de fièvre et d'urticaire remontant à l'enfance, ayant comme ATCD des épisodes récurrents de fièvre et d'éruption cutanée à l'âge de 4 ans, une hypoacousie bilatérale à l'âge de 6 ans avec une baisse de l'acuité visuelle, qui présente depuis 10 ans une polyarthrite bilatérale et symétrique des grosses et petites articulations évoluant dans un contexte de fatigue générale. L'examen a trouvé une patiente apyrétique, 28 articulations douloureuses, 15 articulations gonflées, et une limitation des deux poignets. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire (Hypergamaglobulinémie polyclonale, VS à 68 mm à la 1ère heure, CRP à 15 mg/l), un facteur rhumatoïde à 96UI/ml, des ACPA à 48UI/ml. La fonction rénale, la protéinurie de 24h et le dosage du complément sérique étaient normaux. Les radiographies ont montré des géodes du carpe, des processus styloïdes radiaux, des interphalangiennes proximales, et un pincement des interlignes articulaires. L'examen ophtalmologique a objectivé des séquelles d'épisclérite avec atrophie optique. L'audiométrie a retrouvé une surdité de perception bilatérale. Le diagnostic de PR séropositive destructrice a été retenu selon les critères ACR 1987, associée à un SMW compliqué de surdité. La patiente a été traitée par corticothérapie et Méthotrexate avec amélioration clinique et biologique. Un appareillage auditif a été proposé. Le traitement par les inhibiteurs de l'Interleukine 1 (Anakinra) n'a pas été instauré vu l'absence d'inflammation active du SMW.

Conclusion

Le SMW est une maladie rare. Seulement une quarantaine de familles d'Europe, d'Amérique du Nord, d'Asie, et plusieurs cas sporadiques ont été rapportés. Les critères diagnostiques sont purement cliniques. L'atteinte articulaire au cours de ce syndrome est moins fréquente. Elle peut être discrète à type de polyarthralgie, ou sévère à type de polyarthrite aigue fugace et migratrice sans destruction articulaire ni déformation. Notre cas se singularise par la présence de polyarthrite destructrice séropositive rentrant dans le cadre de PR. Cette association n'a jamais été décrite à notre connaissance.

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