Poster électronique

Ma.105 - Syndrome de Parry-Romberg chez un enfant de 11 ans avec manifestations neurologiques sans altérations cérébrales à l'imagerie
J Madruga Dias (1); MM Costa (1); J Pereira Da Silva (1); M Viana de Queiroz (1); - (1) Lisbonne - Portugal;
24ème Congrès
Poster
0
0 votes.
Vu 78 fois.
Résumé
Introduction

Le syndrome de Parry-Romberg ou atrophie hémifacial progressive est une entité clinique relativement rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par une atrophie de la peau, de la graisse, des muscles et, dans quelques cas, des structures osseuses situées au-dessous. Le syndrome de Parry-Romberg a été décrit pour la première fois en 1825, mais il n'y a pas de consensus s'iIl est une entité clinique distincte ou une variante de la Sclérodermie Linéaire. Les manifestations neurologiques et ophtalmologiques sont la principale complication de ce syndrome.

Résultats

Les auteurs décrivent un cas d'une patiente de 11 ans qui fut envoyée à la consultation de Rhumatologie par atrophie hémifaciale d'apparition insidieuse et progressive, avec à peu près 8 années d'évolution. La patiente a développé des convulsions hémi-corporelles dès l'âge de 3 ans, traités à la carbamazépine 500 mg/jour depuis lors. L'examen physique a révélé une atrophie paramédiane du visage et la peau est devenue pliable sans des épaississements ou des changements de couleur. Cette présentation est typique du syndrome de Parry-Romberg. Chez cette patiente, même si elle avait des symptômes neurologiques, ni la tomographie, ni l'IRM cérébrale n'ont montré aucune altération. Une tomographie du visage a révélé une asymétrie faciale avec une hypoplasie à gauche, comprenant la branche montante de la mâchoire et l'ensemble de la structure maxillo-orbitaire. Elle est restée avec la médication anticonvulsivante et fut référée à la consultation de Chirurgie Plastique et Reconstructive.

Conclusion

Le syndrome de Parry-Romberg est une entité clinique rare qui doit être envisagé en cas d'atrophie faciale. Les atteintes neurologiques et ophtalmologiques permettent déterminer la nécessité d'une éventuelle corticothérapie. Dans ce cas, cette patiente n'a pas montré aucune trace d'activité neurologique de la maladie après médication anticonvulsivante. Aussi, l'atrophie paramédiane du visage n'a pas montré aucune nouvelle progression.

remonter
53
Le poster a été trop consulté dans un laps de temps très court.
Fermer
Recherche
Par mot-clé : cliquez ici…
Congrès

Référence / Texte libre

Auteur

Réalisé par CYIM