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Lu.100 - Myosite nodulaire focale : une myopathie inflammatoire rare
F Teixeira (1); D Peixoto (1); C Afonso (1); D Araujo (1); - (1) Ponte de Lima - Portugal;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

La myosite nodulaire focale (MNF) est une myopathie inflammatoire rare caractérisée par une pseudotumeur inflammatoire localisée au muscle squelettique, plus souvent au niveau des membres inférieurs. On peut observer des recidives et des manifestations similaires au niveu des membres supérieurs. Il n'y a pas de recommandations thérapeutiques spécifiques à la MNF, son évolution naturelle allant vers une régression spontanée. Le traitement est essentiellement symptomatique, reposant sur des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des antalgiques.
On présent un cas clinique qui, malgré sa présentation typique, à cause d’être une pathologie rare, inconnue pour la plupart des médecins, a eu un diagnostic définitif seulement cinq ans après le debout des symptômes.

Cas Clinique

Patiente âgée à 35 ans, sans aucune antécédent pathologique, hospitalisée au service de Rhumatologie avec un tableau clinique ayant 5 années d’évolution, caractérisé par des épisodes d’apparition soudaine de douleur, tuméfaction et rougeur avec élévation de la température locale de quelques masses musculaires, surtout à la cuisse gauche. Récemment, elle a commencé avec des plaintes similaires au bras droit. Elle n’avait pas histoire de traumatisme ou des symptômes systémiques. Entre les épisodes, elle restait asymptomatique.À l’examen on a observé une patiente afébrile, présentant une tuméfaction douloureuse au niveau du tiers moyen de la face interne de la cuisse gauche et du bras droit avec élévation de la température locale. La force musculaire était conservée et les reflexes ostéo-téndineux étaient symétriques.Les examens biologiques ont révélé une élévation de la vitesse de sédimentation (80 mm/h), de la protéine C réactive (7,3 mg/dL) et de la CPK (511 U/l). La recherche d’anticorps antinucléaires et des anti-JO 1 était négative.La résonance magnétique a montré un oedème et l’augmentation diffuse du volume du court adducteur et du adducteur magnus de la cuisse gauche et du biceps au bras droit. Une biopsie musculaire a montré des altérations des fibres musculaires avec perte de la striation périodique, nécrose et des infiltrats inflammatoires lymphoplasmocytaires.Elle a été traitée avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens et, un année après ce traitement, elle reste complètement asymptomatique, sans syndrome inflammatoire ou élévation des enzymes musculaires.

Discussion

La MNF se révèle par une tuméfaction musculaire solitaire, douloureuse, siégeant habituellement au niveau de la musculature des membres inférieurs, dont l'augmentation rapide de son volume peut simuler une tumeur maligne des parties molles. Le cas présenté a eu des manifestations typiques avec épisodes récidivants de tuméfaction et douleur de quelques groupes musculaires intéressant surtout les membres inférieures.L’absence de manifestations systémiques significatives, pendant ces épisodes, et la régression complète du tableau clinique entre les mêmes, n’étaient pas favorables à une étiologie néoplasique ou infectieuse. La résonance magnétique peut être contributives pour le diagnostic mais, il est seulement avec l’examen anatomo-pathologique qu’il est possible établir le diagnostic définitif et écarter d’autres myosites et d’autres affections, comme il a été avec nôtre patiente
Jusqu’a présent, cette patiente a eu une évolution très favorable. Lorsque la thérapie anti-inflammatoire a été commencé on a vérifié une régression complète des symptômes, de forme similaire à la majorité des cas. La MNF évolue le plus souvent favorablement sans traitement spécifique en quelques semaines ou quelques mois. Mais, la surveillance des patients avec une MNF est indispensable, parce qu’environ un tiers des cas peut évoluer vers une polymyosite, notamment en présence de syndrome biologique inflammatoire e lorsqu’il y a une élévation des enzymes musculaires.

Conclusion

La MNF est une myopathie inflammatoire rare, qui doit être placé dans le diagnostic différentiel de une pseudotumeur localisée au muscle squelettique.

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