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Ma.012 - Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible : importance de la reconnaissance chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique
D Peixoto (1); F Teixeira (1); L Costa (1); D Araujo (1); - (1) Ponte de Lima - Portugal;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est une entité clinico-radiologique caractérisée par l'association de signes cliniques neurologiques (céphalées, confusion, troubles visuels, vomissements, convulsions) et d'anomalies typiques de l'imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM).
Sa pathogénie est encore mal définie, mais semble impliquer une dérégulation vasculaire et endothéliale. Il survient le plus souvent chez les patients atteints d'encéphalopathie hypertensive, l'éclampsie, insuffisance rénale et/ou sous traitements immunosuppresseurs.1
Nous rapportons un cas de PRES compliquant un lupus érythémateux systémique (LES) avec des manifestations actives et sévères de la maladie.

Cas Clinique

Une patiente de 25 ans, présente un LES depuis qu'elle avait 17 ans, maintenant avec atteinte hématologique, vascularité du système nerveux central (SNC) et récidive de glomérulonéphrite lupique classe IV. Elle a été hospitalisée par l'exécution de trois bolus de méthylprednisolone et de rituximab plus tard. Après le dernière bolus, elle a initiée céphalées sévères et convulsions tonico-cloniques généralisées. On ne signale pas de l'hypertension dans le suivi du traitement. La IRM cérébrale, en séquence T2, révélait des images hyper intenses de la substance blanche des lobes pariéto-occipitales bilatérales, évoquant un PRES. La patiente a commencé le traitement avec anticonvulsivants et le traitement reste immunosuppresseur a été retardé. L'évolution clinique était favorable avec régression totale des lésions cérébrales.

Discussion

L'apparition soudaine de céphalées et convulsions dans un patient avec LES implique l'envisager dans le diagnostic différentiel l'atteinte neuropsychiatrique par le LES, l'accident vasculaire cérébral et le PRES.
Dans cette patiente, avec un diagnostic préalable de vascularité du SNC, le début de nouveaux symptômes neurologiques impliquait la réalisation de l'IRM cérébrale, qui a montré des changements compatibles avec PRES. La résolution totale des symptômes et la disparition des lésions décrites renforcent ce diagnostic.
Récemment, on décrit des cas de PRES qui ne sont pas associés à des valeurs l'hypertension artérielle. Son apparence était associée au traitement par cyclophosphamide et de fortes doses de corticostéroïdes.2
Certains auteurs estiment que le dysfonctionnement endothélial, l'inflammation systémique, en particulier dans le cas de néphrite lupique active, et les médicaments utilisés dans le traitement peuvent promouvoir leur apparence dans le LES.2

Conclusion

Malgré l'évolution habituellement favorable du PRES, sa reconnaissance est essentielle, parce que ces manifestations peuvent être sévères et compromettre le pronostic vital.

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