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Lu.121 - Calcinose universelle sévère au cours d’une dermatomyosite juvénile : résolution sous immunoglobulines intraveineuses
M Touimy (1); S Janani (1); N Etaouil (1); O Mkinsi (1); - (1) Casablanca - Maroc;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

La calcinose universelle est une complication sévère et invalidante de la dermatomyosite juvénile. Elle n’a pas de traitement spécifique et diverses molécules sont proposées avec une réponse thérapeutique inconstante.

Patients et Méthodes

Nous décrivons le cas d’une calcinose universelle invalidante résolutive sous immunoglobulines intraveineuses.

Résultats

Un jeune garçon suivi depuis l’âge de 10 ans pour une dermatomyosite juvénile initialement traitée par corticothérapie et méthotrexate, compliquée de calcinose universelle rapidement progressive, invalidante et réfractaire au pamidronate, alendronate, ciclosporine, probénécide, colchicine, ciclosporine et diltiazem. L’évolution sur sept ans a été marquée par l’accentuation des foyers de calcinose, à l’origine d’un handicap moteur et de plusieurs hospitalisations pour fistulisations et surinfections des calcifications. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été instauré à la dose de 2 g/kg/mois, associé à des séances de rééducation. Afin d’évaluer la réponse thérapeutique, les foyers de calcifications ont été marqués puis photographiés, ainsi que des radiographies standard ont été effectuées avant et après traitement. Le bilan biologique était par ailleurs normal. Dès la quatrième cure, le patient a noté une diminution des myalgies et de la fatigabilité musculaire nous permettant la dégression progressive et l’arrêt de la corticothérapie. Aucun nouveau foyer de calcification n’a été retrouvé et aucune fistulisation n’a été notée. Après neuf cures mensuelles, l’évaluation clinique et radiologique a montré une régression importante de la calcinose et une amélioration complète du handicap moteur. Après un an de recul, la réponse thérapeutique est maintenue avec un gain de croissance statural.

Discussion

Dans notre observation, l’évolution rapidement handicapante et rebelle aux différentes thérapeutiques marque la sévérité de la calcinose. Même les bisphosphonates, ayant prouvé leur efficacité dans certaines observations de calcinose, n’ont pas empêché l’apparition de nouvelles calcifications et l’évolution de la maladie. Seules les immunoglobulines intraveineuses ont permis de stopper l’activité de la myopathie et la régression des foyers de calcinose, ce qui corrobore les résultats rapportés par quelques observations dans la littérature.

Conclusion

Notre observation suggère l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la calcinose universelle sévère et réfractaire. Leur utilisation peut être néanmoins limitée par leurs effets secondaires et leur coût élevé.

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