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Ma.018 - Caractéristiques du syndrome des antisynthétases dans sa forme associée aux anticorps anti-PL7 par rapport à celle associée aux anti-JO1 : une étude cas-témoins
L Ronjat (1); A Tournadre (2); T Barnetche (3); O Meyer (1); T Schaeverbeke (3); M Soubrier (2); P Dieudé (1); Y Allanore (1); - (1) Paris - France; (2) Clermont-Ferrand - France; (3) Bordeaux - France;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome des anti synthétases est une forme rare de myopathie inflammatoire. La présentation clinique est parfois déroutante et elle comporte souvent des signes rhumatologiques. Les complications pulmonaires sous forme de pneumopathie interstitielle en font le pronostic. Cette entité est définie par des auto-anticorps anti RNA synthétase : les plus fréquents et étudiés sont les auto-anticorps anti JO1, d’autres plus rares peuvent être présents tels les anti-PL7, dont le phénotype clinique n'est pas défini.

L’objectif de l’étude était de comparer la présentation clinique et le devenir de 2 groupes de patients avec anti-synthétases vus en rhumatologie et caractérisés par des profils d'auto-anticorps différents à savoir soit anti-Jo1 soit anti-PL7.

Patients et Méthodes

Patients et méthodes : Nous avons inclus de manière rétrospective 27 patients issus des services de Rhumatologie de quatre CHU Français (Cochin et Bichat à Paris, Clermont-ferrand et Bordeaux). La détection sérique des anticorps était réalisée par la technique dot blot. Les symptômes cliniques articulaires, musculaires, respiratoires et le syndrome de Raynaud étaient analysés. Les enzymes musculaires et le syndrome inflammatoire biologique étaient aussi étudiés. L'atteinte pulmonaire était évaluée par scanner en coupes fines et tests spirométriques. Le devenir du patient était étudié au moment du dernier suivi.

Résultats

Résultats  : Six patients avec Ac anti-PL7 et vingt et un avec anti-JO1 ont pu être inclus. L’âge aux premiers symptômes et au moment du diagnostic était similaire dans les deux groupes (43,8 ans versus 45,3 et 46,6 ans versus 46,3 respectivement)
Chez les patients avec Ac anti-PL7, le syndrome de Raynaud était plus souvent révélateur alors que les symptômes respiratoires étaient moins fréquent sans toutefois atteindre la significativité statistique (2/6 versus 1/21 p = 0,1 et 1/6 versus 12/21 p = 0,16 respectivement ). A la présentation initiale, les signes cliniques articulaires (3/6 versus 17/21 p = 0,29) et musculaires (3/6 versus 12/21 p>0,05) ne différaient pas.
Au cours de l’évolution la totalité des patients présentait une atteinte respiratoire interstitielle. Il n'existait pas de différence entre les 2 groupes pour les valeurs de CVF (75% versus 71% p>0,05) par contre les troubles de la diffusion étaient significativement plus sévères dans le groupe avec Ac anti-JO1 (DLCO médiane à 50% versus 84% p = 0,01). Les concentrations de CPK au diagnostic et la valeur maximale observée au cours du suivi ainsi que les paramètres biologiques inflammatoires (VS et CRP) étaient comparables entre les deux groupes.

Conclusion

Conclusion : Dans cette série rhumatologique, la présentation des patients avec syndrome des anti-synthétase et Ac anti-PL7 est très porche de celles des malades avec anti-JO1. Toutefois le groupe avec anti-PL7 est caractérisé par un syndrome de Raynaud plus fréquent initialement à l’inverse des signes respiratoires qui semblent moins présents que chez les patients avec Ac anti-JO1. Au cours de l’évolution, le profil de ces 2 sous-groupes tend à différer sur le plan respiratoire avec des troubles de la diffusion plus sévère dans le groupe Ac anti JO1. En revanche la présentation articulaire et musculaire semble similaire. Le devenir des patients reste en cours d’analyse.

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