Poster électronique

Me.031 - Les antagonistes de l’interleukine-1 dans le déficit en mévalonate kinase
C Galeotti (1); L Rossi-Semerano (1); P Quartier (2); P Pillet (3); O Richer (3); E Hachulla (4); A Duquesne (5); V Hentgen (6); I Koné-Paut (1); - (1) Le Kremlin-Bicêtre - France; (2) Paris - France; (3) Bordeaux - France; (4) Lille - France; (5) Lyon - France; (6) Versailles - France;
24ème Congrès
Poster
0
0 votes.
Vu 32 fois.
Résumé
Introduction

Le déficit en mévalonate kinase se traduit par des accès de fièvre périodique, accompagnés d’adénopathies, de douleurs abdominales, de vomissements, de douleurs articulaires, d’hépatosplénomégalie et de signes cutanés. Il est causé par des mutations dans le gène MVK. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes sont les traitements les plus fréquemment utilisés. Chez quelques patients, les antagonistes de l’interleukine-1 ont montré un effet favorable. Le but de cette étude est de décrire l’efficacité et la tolérance des antagonistes de l’interleukine-1, l’anakinra et le canakinumab, chez 11 patients ayant un déficit en mévalonate kinase.

Patients et Méthodes

Un questionnaire contenant les symptômes rencontrés en cas de crise a été envoyé aux pédiatres et aux rhumatologues français. Nous avons collecté des données concernant l’activité de la maladie de 11 patients traités par des antagonistes de l’interleukine-1. Le déficit en mévalonate kinase a été suspecté cliniquement et confirmé génétiquement dans tous les cas.

Résultats

L’utilisation des antagonistes de l’interleukine-1 a été bénéfique pour tous les patients. Cinq patients n’ont reçu que de l’anakinra, 2 patients que du canakinumab et 4 patients de l’anakinra puis du canakinumab. L’anakinra a été administré de façon quotidienne chez 8 patients sur 9 et le canakinumab toutes les 8 semaines chez 6 patients, avec ajustement des doses. Un seul patient a été traité par anakinra à la demande. Les doses d’anakinra variaient de 1 à 5 mg/kg/j. Les doses de canakinumab variaient de 2 à 5 mg/kg toutes les 8 semaines. La durée médiane de traitement (extrêmes, mois) sous anakinra et sous canakinumab a été de respectivement de 11 (2-72) et de 14 (10-21). Le score clinique médian basé sur la fièvre et les autres symptômes durant les crises avant et durant l’administration d’anakinra et de canakinumab était respectivement de 7, 4 et 2. Le nombre de jours de fièvre avant et durant le traitement par anakinra et canakinumab était respectivement de 5, 3 et 2. Ces traitements ont permis de diminuer le syndrome inflammatoire biologique. Les effets secondaires de l’anakinra étaient la douleur locale, la réaction inflammatoire au site d’injection, des infections (pneumopathie et pharyngites) et de l’acné. Les effets secondaires du canakinumab étaient la douleur locale, les angines et une cytolyse hépatique.

Discussion

Il n’existe pas de gold standard dans le traitement du déficit en mévalonate kinase. Chez nos 11 patients, l’anakinra et le canakinumab ont été efficaces et bien tolérés. Il peut y avoir un intérêt à l’utilisation du canakinumab plutôt que de l’anakinra dans cette pathologie du fait de la longue durée de vie du canakinumab et donc de son utilisation plus facile.

Conclusion

Les antagonistes de l’interleukine-1 apparaissent efficaces et bien tolérés dans le déficit en mévalonate kinase, néanmoins des essais cliniques contrôlés et randomisés pour évaluer l’efficacité et la tolérance des antagonistes de l’interleukine-1 semblent nécessaires.

remonter
58
Le poster a été trop consulté dans un laps de temps très court.
Fermer
Recherche
Par mot-clé : cliquez ici…
Congrès

Référence / Texte libre

Auteur

Réalisé par CYIM