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Ma.040 - Évaluation de l’impact de la survenue répétée d’ulcères digitaux ischémiques sur le handicap fonctionnel des mains de patients sclérodermiques (ECLIPSE) : description de la cohorte à l'inclusion
L Mouthon (1); P Carpentier (2); A Khau Van Kien (3); P Clerson (4); H Maillard (5); E Hachulla (6); C Frances (1); E Diot (7); C Lok (8); E Puzenat (9); A Sparsa (10); A Bérezné (1); V Gressin (1); MA Richard (11); - (1) Paris - France; (2) Grenoble - France; (3) Montpellier - France; (4) Roubaix - France; (5) Le Mans - France; (6) Lille - France; (7) Tours - France; (8) Amiens - France; (9) Besançon - France; (10) Limoges - France; (11) Marseille - France;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les ulcères digitaux ischémiques (UD) compliquent l’évolution de la sclérodermie systémique (ScS).

Matériels et Méthodes

Patients ScS ayant eu ≥1 UD au cours des 12 derniers mois avec ou sans UD actif à l’inclusion relevant du bosentan. Etude observationnelle prospective longitudinale de 24 mois évaluant l’impact de la survenue répétée d’UD sur le handicap fonctionnel de la main. Recueil des données sur la ScS, les caractéristiques des UD
passés et actifs, le score de Rodnan modifié, les facteurs influençant la mobilité et la fonction de la main, les scores de handicap (échelle de la main de Cochin et health assessment questionnaire disability index (HAQ-DI) ) et de qualité de vie (SF36).

Résultats

214 patients inclus-analyse intermédiaire sur 178 patients (124 femmes) inclus entre 10/09 et 03/11 par 49 centres. Age moyen à l’inclusion et au diagnostic de ScS de 53±15 et 43±14 ans, respectivement. La ScS est diffuse dans 44% des cas, le Raynaud évolue depuis 14±12 ans. 11% des patients ont une HTAP. La moyenne du score de Rodnan est de 14,5±8,9. La maladie ulcéreuse est ancienne (8±8 ans), précoce (UD 1er signe hors Raynaud pour 52%),
récidivante pour 59% des patients et génératrice de séquelles dont perte de substance résiduelle (68%), auto-amputation (8%), amputation chirurgicale (10%). 50% des patients ont ≥ 1 UD actif à l’inclusion. Chez eux le nombre moyen d’UD est de 2,4±1,9 ; 46% ont plusieurs UD, 37% ont 2 mains atteintes et 2,3±1,7 doigts touchés. 23% des cas ont ≥ 1 UD
étendu (>1 cm). Complications par surinfection 9%, gangrène 6%, ostéite 2%. Les ulcères mécaniques associés sont localisés sur la face dorsale des doigts (n = 22) ou les reliefs osseux (n = 13). Les UD sont douloureux (EVA à 6,07±2,65 vs 2,42±2,5 sans UD) et invalidants impliquant la main dominante dans 68% des cas. Ils aggravent le handicap fonctionnel
de la main (échelle de la main de Cochin : médiane 36 si UD actif vs 23 sans, p<0,0001), le HAQ-DI et altèrent SF36. D’autres facteurs concourent indépendamment à l’altération de la fonction de la main : diminution de la mobilité de l’IPP ou de l’IPD sur ≥ 1 doigt (66% et 57% des cas, respectivement), rétraction des tendons fléchisseurs (46%).

Conclusion

Les UD sont une complication précoce de la ScS. Ils sont précoces, douloureux, souvent multiples et le plus souvent localisés aux 2 mains. Les UD sont associés de manière significative au handicap fonctionnel de la main chez les patients ScS. Le suivi prospectif de cette cohorte sur 2 ans permettra de déterminer la part spécifique du handicap dont ils sont responsables.

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