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Ma.041 - Anévrysme de l’aorte et tumeur intra-orbitaire : deux présentations atypiques de la maladie de Horton
P Fuzibet (1); S Mammou Mraghni (1); F Lauferon (1); D Mulleman (1); MC Machet (1); P Goupille (1); - (1) Tours - France;
24ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Horton est une vascularite giganto-cellulaire de l’adulte. Elle touche habituel des patients de plus de 50 ans, s’accompagne d’une altération de l’état général, d’une céphalée, d’un rhumatisme des ceintures et d’un syndrome inflammatoire biologique. Nous rapportons ici deux observations atypiques de cette maladie.

Observation

Observation 1  : Patient de 81 ans, ayant pour principaux antécédents une insuffisance aortique et une fibrillation auriculaire, était hospitalisé pour une diplopie symptomatique d’un accident ischémique transitoire. Il existait un syndrome inflammatoire (protéine C-réactive à 68 mg/L et VS à 43 mm/hr). L’échographie doppler cardiaque et vasculaire puis l’angio-IRM réalisés dans le cadre du bilan étiologique retrouvaient une dilatation de l’aorte ascendante de 50 mm faisant porter l’indication opératoire. L’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse d’anévrysme de l’aorte à révélé un infiltrat granulomateux dissociant les fibres élastiques et composé de cellules géantes plurinucléées associées à des cellules épithélioïdes et des lymphocytes.
Observation 2 : Patiente de 87 ans avec pour antécédent principal une pseudo-polyarthrite rhizomélique, sous faible dose de corticoïdes, était hospitalisée pour des douleurs de l’hémicrâne droit, un ptosis, une baisse d’acuité visuelle et une otalgie droite. Il existait un syndrome inflammatoire modéré (protéine C réactive à 35 mg/L, VS à 40 mm/hr). Une maladie de Horton a été suspectée. Un scanner et une IRM cérébraux ont mis en évidence une lésion tissulaire orbitaire développée aux dépens de la glande lacrymale droite. A l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire il existait d’intenses remaniements inflammatoires subaigus et chroniques associés à des lésions d’artérite granulomateuse et gigantocellulaire.

Discussion

Dans ces deux cas, devant les données anatomopathologiques et malgré l’absence de biopsie d’artère temporale, le diagnostic de maladie de Horton a été retenu (critères de L’American College of Rheumatology). Les deux patients ont été traités par une corticothérapie orale initiale de 0,7 mg/kg avec une évolution favorable. Trois critères diagnostiques sur 5 étaient présents dans l’observation 1 et 4/5 dans observation 2. L’anévrysme de l’aorte (observation 1) est une des complications tardives de la maladie mais n’en est que rarement le mode révélateur. Les pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires (observation 2) constituent parfois des modes révélateurs à différencier d’un lymphome oculo-cérébral.

Conclusion

La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites de l’adulte. Elle peut parfois se manifester par des symptômes atypiques pouvant être responsable d‘un retard au diagnostic.

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