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Ma.54 - Le syndrome catastrophique des antiphospholipides : 3 nouvelles observations
F Boussema (1); S Kochbati (1); S Ketari (1); B Ben Dhaou (1); O Cherif (1); S Ben Rhouma (1); L Rokbani (1); - (1) Tunis - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAS) est une variante grave du SAP caractérisée par des occlusions vasculaires multiples touchant surtout les petits vaisseaux évoluant en un laps de temps cours (jours à semaines). La pathogénie de ce syndrome n'est pas complètement élucidée. La mortalité était élevée estimée à 50 % et passe actuellement à 20% avec un traitement intensif précocement instauré.A ce propos nous rapportons 3 nouvelles observations :

Observation

Cas N° 1 :
Patiente suivie dans notre service pour un lupus systémique (LES) avec sclérodermie et SAP qui était stable jusque là et qui est hospitalisée dans un tableau de coagulopathie intra vasculaire avec un TCK spontanément allongé (TM 80/TT : 32), TP : 65 %, D-Dimères à 2.9 mg/l, fibrinogène : 1.1 g/l, hypoxie avec hypocapnie. L'écho cardiaque : épanchement péricardique de moyenne abondance non compressif avec dilatation des cavités droites, HTAP ; 60 mmHg sans rapport avec une embolie. Les anticorps anticardiolipines (+) à 80 U/GML. Le diagnostic de sclérolupus compliqué d'un CAS est retenu et la malade a reçu une anticoagulation efficace, des corticoïdes à fortes doses, bolus de cyclophosphamide, plasmaphérèse, 2 cures d'Immunoglobulines et 2 cures d'anticorps anti CD20 mais l'évolution était défavorable avec une atteinte neurologique et une hémorragie intra alvéolaire avec issue fatale.
Cas N° 2 :
Patiente âgée de 36 ans suivie dans notre service pour un LES + SAP qui est hospitalisée dans un tableau d'anasarque avec oligoanurie et un tableau de CIVD avec un taux élevé d'anticorps anticardiolipines. L'écho cardiaque a montré une fonction ventriculaire gauche altérée avec un bas débit et un épanchement péricardique. Malgré l'anticoagulation efficace, l'épuration extra rénale, les corticoïdes et le cyclophosphamide, la patiente est décédée.
Cas N° 3 :
Patiente âgée de 24 ans est suivie pour un LES avec SAPL secondaire et poly myosite et est stable sous traitement de fond. Elle est hospitalisée pour une baisse brutale de l'acuité visuelle en rapport avec une occlusion artérielle rétinienne bilatérale et une insuffisance rénale avec HTA d'installation brutale et dégradation rapide de l'état de conscience. Malgré le traitement intensif, la patiente décède dans un tableau de déchéance mutliviscérale. Ainsi une meilleure connaissance de la physiopathologie de ce syndrome permettra une meilleure prise en charge de cette vasculopathie dévastatrice non inflammatoire.

Conclusion

Ainsi une meilleure connaissance de la physiopathologie de ce syndrome permettra une meilleure prise en charge de cette vasculopathie dévastatrice non inflammatoire.

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