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Me.07 - Syndrome de Klipell-Trenaunay associé à une épilepsie
M Othmane-Belhaj Salah (1); M Younes (2); L Attia (1); N Amara (2); K El Manâa (3); S Zrour (2); S Ben Hamouda (2); F Bayoudh (2); I Bejia (2); M Touzi (2); N Bergaoui (2); - (1) Ksar Helal - Tunisie; (2) Monastir - Tunisie; (3) Mahdhia - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le Syndrome de Klippel-Trenaunay (KT) est un syndrome apparaissant dans l'enfance et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses. L'atteinte est le plus souvent limitée à un membre constituant un gigantisme mono-mélique.C'est une maladie rare .Plus fréquent chez le garçon. La transmission est le plus souvent sporadique avec parfois une transmission autosomique dominante.

Cas Clinique

Garçon de 6 ans consulte en pédiatrie pour complément de prise en charge d'une épilepsie hémi-corporelle gauche évoluant depuis l'âge de 15 mois. L'examen clinique trouve unAngiome plan de couleur de couleur rouge pale étendu sur tout l'hémi- corps droit, une Hypertrophie de la moitié droite du visage avec diminution de la fente oculaire, déviation de la commissure labiale source d'hyper salivation et les membres droit plus hypertrophiés que les Membres gauche (inégalité de longueur des deux membres de 2.8 cm).
L'EEG montre un tracé d'éveil légèrement asymétrique plus accentué à droite
La TDM cérébrale trouve une hypertrophie de l'hémisphère droite sans anomalie de la densité parenchymateuse. L'angioIRM a objectivé une hémimégaencéphalie droite sans anomalie vasculaire associées. Les crises épileptiques sont bien maîtrisées sous mono thérapie.
Pour l'inégalité des membres, l'enfant a bénéficié d'une chirurgie orthopédique à type d'épiphysiodèse du membre droit avec un bon résultat clinique.

Discussion

Le syndrome de KT associe un angiome plan étendu d'un membre ou plus, des anomalies vasculaires sous jacentes qui affectent habituellement les veines associé au développement excessif des tissus mous, des os et des veines variqueuses.
Cette pathologie d'expression modéré à sévère peut débuter dès l'enfance. La présence d'un angiome plan d'un membre peut correspondre au début du syndrome qui se complète avec la croissance de l'enfant par une hypertrophie du membre portant à la fois sur les tissus mous et aussi osseux.Chez 90%des patients, ce sont les membres inférieurs qui sont atteints, plus rarement les membres supérieurs mais également la moitié du thorax. L'angiome peut présenter différents aspectes caractéristiques. L'augmentation du volume du squelette entraine un allongement global du membre pouvant éventuellement s'accompagner d'une boiterie.Lorsque l'angiome plan occupe la face, il peut indiquer aussi une atteinte cérébrale et un examen IRM devrait être effectué.

Conclusion

Le syndrome de KT est une pathologie rare apparaissant à l'enfance. Son association à des manifestations neurologiques à type d'épilepsie est peu étudiée dans la littérature.

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