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Lu.106 - Vascularite granulomateuse à ANCA avec polyangéite (maladie de Wegener, GPA) et événements thromboemboliques veineux : à propos d’un cas
F Medina (1); M Nadal (1); H Hennique (1); A Muller (1); S Rist (1); C Salliot (1); - (1) Orléans - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La GPA (ex maladie de wegener) touche les vaisseaux de petits calibres. Cependant, il existe une fréquence élevée d’événements thromboemboliques veineux au cours de la maladie. Nous rapportons un cas de thrombose cave pour illustrer ces manifestations.

Cas Clinique

Mme F., 27 ans, sans antécédent particulier, est hospitalisée pour une altération de l’état général avec fièvre, des infections ORL à répétition et une toux persistante. Le bilan objective une atteinte inflammatoire ORL (otite bilatérale, laryngite sous-glottique érythémateuse, ) et pulmonaire avec opacités parenchymateuses excavées. Les biopsies de la muqueuse bronchique retrouvent des lésions granulomateuses avec nécrose fibrinoïde des parois capillaires. Sur le plan immunologique, les cANCA sont positifs avec une spécificité anti-PR3. La fonction rénale est conservée, il n’y a pas d’hématurie ni de protéinurie. Le diagnostic de GPA est retenu devant l’atteinte pulmonaire typique, les manifestations ORL, les résultats anatomopathologiques et la présence des cANCA. L’évolution ORL et pulmonaire est favorable sous cyclophosphamide associée à une corticothérapie.
Après 3 cures de cyclophosphamide, Mme F développe une claudication artérielle des membres inferieures et il apparaît une hématurie microscopique. Le scanner abdomino-pelvien objective un thrombus flottant étendu à la veine cave inférieure débutant dans la veine iliaque primitive. Malgré l’immobilisation stricte et l’anticoagulation curative, le thrombus progresse en aval des veines rénales au niveau de la veine cave rétro-hépatique et se complique d’une embolie pulmonaire.

Discussion

La prévalence des événements thromboemboliques veineux au cours des vascularites des petits vaisseaux à ANCA est estimé à environ 8% que ce soit pour la GPA, CSS ou MPA.. Elle est plus élevée qu’au cours des vascularites des vaisseaux de moyen calibre (1, 2). Ils se manifestent durant la phase active de la maladie et sont plus fréquemment associés aux ANCA anti-PR3 qu’aux ANCA anti-MPO. Les ANCA anti-PR3 induisent le facteur tissulaire in vitro, favorisant ainsi la coagulation. Ils interagissent également avec le plasminogène.

Conclusion

La GPA est à risque élevé d’événements thromboemboliques veineux malgré un traitement bien conduit de la vascularite.

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