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Lu.112 - Une micro-angiopathie thrombotique compliquant un lupus érythémateux systémique chez une jeune patiente
R Akrout (1); S Bendjemaa (1); M Ezzeddine (1); H Fourati (1); I Hachicha (1); S Baklouti (1); - (1) Sfax - Tunisie;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) regroupe différentes pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie périphérique. Sa définition histologique est la présence de thrombi au niveau des artérioles terminales et des capillaires, responsables d’une souffrance viscérale de sévérité variable pouvant engager le pronostic vital et entraîner le décès. Nous rapportons un cas de MAT compliquant un lupus érythémateux systémique survenant chez une jeune patiente et dont l’évolution était rapidement fatale.

Observation

Patiente âgée de 17 ans, sans antécédents particuliers, admise pour des polyarthralgies inflammatoires évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’apyrexie. L’examen n’objective pas d’arthrite ni de signes extra-articulaires. La biologie montre une hyperleucocytose à 21300, une anémie normochrome normocytaire à 10,3 g/dl, une VS = 81 mm 1H, une CRP = 43,5 mg/l. L’évolution était marquée par l’installation d’une fièvre à 40°C avec dégradation de son état général et apparition de myalgies diffuses. Le bilan révèle une accélération de la VS à 130 mm 1H, une CRP = 223,8 mg/l et une élévation des enzymes musculaires : LDH = 5448, CPK = 6132. Le bilan immunologique a montré : des AAN positifs à 1/1280 de type moucheté avec des anti Sm positifs. La radiographie thoracique montre la présence d’un émoussement du cul de sac pleural gauche. Une échographie cardiaque objective la présence d’un discret décollement péricardique. La protéinurie de 24 heures est revenue à 1,6 g/24h. Le diagnostic de lupus sytémique a été retenu. La PBR a éliminé la présence d’une néphropathie lupique associée. La patiente a bénéficié d’un bolus de solumédrol (1 g/j) pendant 3 jours relayé par une corticothérapie orale (1 mg/kg/j). L’évolution initiale était favorable avec apyrexie et diminution des arthromyalgies et une négativation de la CRP. Après quelques jours, l’état général s’est altéré avec accentuation des arthralgies et apparition d’une thrombopénie à 55000 éléments /ml et aggravation de l’anémie à 6,4d/dl avec un taux de réticulocytes à 342000, une haptoglobine à 0,02 g/l. Il s’agit d’une anémie régénérative hémolytique .Le frottis a objectivé la présence de schizocytes à 12%. Le diagnostic de microangiopathie thrombotique a été retenu L’indication d’un traitement par des échanges plasmatiques a été portée mais l’évolution était rapidement foudroyante avec décès de la patiente.

Conclusion

La (MAT) peut engager rapidement le pronostic vital, d’où l’intérêt d’en faire rapidement le diagnostic afin de pouvoir organiser rapidement une prise en charge spécialisée en urgence.

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