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Lu.92 - Neuropathie périphérique et glomérulonéphrite à IgA : deux manifestations rares de la maladie de Whipple chez un même patient
OH Rakotonirainy (1); P Le Blay (1); R Ferreira (1); C Jorgensen (1); YM Pers (1); - (1) Montpellier - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Whipple est une infection multi systémique chronique, causée par Tropheryma whipplei. Les signes cliniques fréquents sont les arthralgies et les diarrhées chroniques par malabsorption. La présence d'autres signes extra-digestifs peut entrainer un retard diagnostique important. Nous rapportons une observation exceptionnelle illustrant cette problématique.

Observation

Un homme de 38 ans, sans antécédents particuliers, présentait en janvier 2011 une arthrite progressive de la cheville gauche, un purpura déclive, une protéinurie à 2,7g/ 24h et une insuffisance rénale modérée. Le bilan auto-immun (FR, anti-CCP, AAN, ANCA, cryoglobulinémie) et les sérologies virales revenaient négatifs. L’examen anatomo-pathologique de la ponction biopsie rénale concluait à une glomérulonéphrite avec dépôt mésangiaux d’Ig A, orientant vers un purpura rhumatoïde de l’adulte. Une corticothérapie a permis d'améliorer les symptômes, mais a été arrêté précocement par le patient qui notait alors une récidive rapide de l’arthrite des chevilles, du purpura qui devenait nécrotique et de la protéinurie à 1,7g/24h. La biopsie cutanée ne permettait par de conclure à une vascularite. Un traitement par AZATHYOPRINE 100 mg/j et corticoïde dans l’hypothèse d’une rechute était débuté. Après 1 mois de traitement, on notait l’apparition de diarrhées liquidiennes, une perte de poids de 10kg, des paresthésies distales des 4 membres et une parésie permanente du releveur du pied gauche. Un syndrome de malabsorption biologique apparaissait. L’électromyogramme des 4 membres concluait à une multinévrite sub aigue avec signes de dénervation active. La gastro-coloscopie objectivait un aspect en grain de riz soufflé du bulbe avec atrophie villositaire. La PCR Whipple était positive dans les selles, le sang et la biopsie duodénale mais négative dans le LCR. L’examen anatomopathologique de la biopsie neuromusculaire montrait des signes compatibles avec une vascularite non nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres. Un traitement par cycline et antipaludéen de synthèse est débuté depuis 2 mois améliorant les signes articulaires, neurologiques, cutanés et digestifs (arrêt des diarrhées, prise de poids de 6kg).

Discussion

Le diagnostic de certitude de la maladie de Whipple repose essentiellement sur la positivité de la PCR Whipple de la biopsie duodénale. Les atteintes rénales sont très rares, souvent par amylose, seulement 2 cas de nephropathies à IgA ayant été décrits dans la littérature. Les signes neurologiques décrits dans cette maladie sont essentiellement des signes centraux (démence, ophtalmoplégie, myoclonie et méningite). Les atteintes périphériques ne représentent que 5% des cas neurologiques rapportés et tous les cas décrits étaient associés à une atteinte centrale. La PCR Whipple de la biopsie neuromusculaire est le plus souvent négative. En absence de signe digestif, un traitement immunosuppresseur pour maladie auto-immune est souvent prescrit aggravant la maladie dans 43% des cas.

Conclusion

Cette observation exceptionnelle souligne la grande variabilité clinique de cette affection. L’amélioration de ce patient sous traitement antibiotique suggère l’imputabilité directe du Tropheryma whipplei sur les atteintes neurologiques périphériques et rénales.

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