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Lu.15 - Angiomatose agressive multifocale : à propos d'un cas
S Oulebsir (1); M Houbi (1); S Bennedjema (1); S Bouakkaz (1); R Boutafenouchet (1); D Ait Ghezala (1); A Abi Ayad (1); - (1) Alger - Algerie;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Les hémangiomes osseux sont des dysplasies vasculaires bénignes, généralement asymptomatiques, de diagnostic radiologique pouvant revêtir des formes agressives et être à l’origine de troubles neurologiques. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’un hémangiome agressif multifocal.

Observation

Patiente âgée de 57 ans, sans antécédent particulier et hospitalisée pour lombosciatique S1 gauche non déficitaire évoluant depuis 4 ans. L’examen clinique est sans anomalies .Les radiographies standards ont objectivé la présence de plusieurs images d’aspect mixte en regard de l’articulation sterno-claviculaire, des deux premières cotes, au niveau de L1, L3 et L5, au niveau de l’angle infero-interne de l’aile iliaque droite, au niveau inter trochantérienne gauche et au niveau du condyle fémoral interne gauche. La scintigraphie osseuse à retrouvé une hyperfixation multiple mimant des lésions métastatiques. L’IRM et la TDM ont montré un aspect correspondant à une angiomatose multiple agressive. Ce diagnostic confirmé par l’étude anatomopathologique de la biopsie osseux du condyle fémoral.

Discussion

Décrite pour la 1ère fois par Jacobs et Kimmelstiel en 1953.Les hémangiomes osseux sont des lésions bénignes constituées à partir de vaisseaux sanguins de structure normale ; leur prévalence est importante mais il est rare qu’ils aient une expression clinique et la survenue de signes neurologiques est exceptionnelle. L’apparition de troubles neurologiques peut être la conséquence de mécanismes différents : La déformation osseuse de la vertèbre atteinte aboutissant au rétrécissement du canal vertébral et l’envahissement épi-dural. Les fractures sur vertèbre pathologique ou les hématomes épi-duraux sont de survenue plus rare. L’étude TDM, lorsque l’aspect n’est pas typique permet de préciser l’étendue de l’atteinte osseuse (pédicules, arc postérieur), l’hyper vascularisation et le stroma tissulaire de la lésion. A l’IRM on retrouve un hyper signal osseux sur les séquences pondérées en T1 et T2. Les outils thérapeutiques dans le traitement des angiomes vertébraux agressifs sont multiples. (Pas de consensus) : Bien qu’aucun traitement ne soit nécessaire en présence de formes quiescentes, une surveillance clinique et radiologique est conseillée. Les formes douloureuses traduisent une évolutivité que la radiothérapie arrive généralement à enrayer. Les formes neurologiques nécessitent une prise en charge neurochirurgicale. C’est le cas de notre patiente qui a bénéficié d’une laminectomie de la L5.

Conclusion

L’angiomatose multifocale est très rare (moins de 100 cas décrits), elle est souvent de diagnostic radiologique. Devant de multiples lésions lytiques atteignant le squelette axial et les membres, avec un bilan biologique et une électrophorèse des protides normaux, il faut aussi penser à évoquer l’angiomatose diffuse.

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