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Lu.108 - Cirrhose biliaire primitive associée à un lupus érythémateux systémique: à propos de 3 cas
A El Ouni (1); I Boukhris (1); L Ben Hassine (1); E Cherif (1); S Azzebi (1); Z Kaouech (1); C Kôoli (1); N Khalfallah (1); - (1) Tunis - Tunisie;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie auto-immune classiquement associée au syndrome de Gougerot Sjögren (SGJ) et à la thyroïdite de Hashimoto. Sa survenue avec un lupus érythémateux systémique est beaucoup plus rare. Nous rapportons 3 observations associant ces 2 pathologies. Chacune de nos patientes vérifiait au moins 4 critères de l’ACR (American College of Rhumatology) et 2 critères de Chazouillères pour la CBP.

Résultats

Observation1 : Patiente âgée de 27 ans hospitalisée pour arthralgies fébriles chez qui le diagnostic de LES a été retenu devant une sérite, une atteinte cutanée, hématolologique, neurologique et rénale avec des anticorps antinucléaires (AAN) et des anti-cardiolipines positifs. Elle présentait un SGJ associé. Une cholestase biologique à 7 fois la normale a motivé la pratique d’une imagerie hépatique (échographie et IRM) ayant éliminé un obstacle sur les voies biliaires et objectivé un foie dysmorphique d’hépatopathie chronique. Les anti-mitochondries de type M2 étaient positifs à 1 /200. Le diagnostic de CBP a été retenu devant la présence de deux critères de la maladie.
Observation2 : Patiente âgée de 19 ans hospitalisée pour polyarthrites et lymphopénie. Le bilan immunologique a montré des AAN, des anti-Sm et des anti-Rnp positifs. Le diagnostic de LES a été retenu. Celui-ci était également associé à un SGJ. A la biologie, elle avait une cholestase et des signes d’insuffisance hépatocellulaire. L’imagerie hépatique a objectivé un foie d’hépatopathie chronique avec des signes d’hypertension portale. Les anti-mitochondries étaient négatifs. La biopsie du foie a montré une cholangite destructrice non suppurée soit un aspect très évocateur de CBP.
Observation3 : Patiente âgée de 38 ans hospitalisée pour LES diagnostiqué sur l’association d’arthralgies, de sérites, de leucopénie, avec des AAN, des anti-ADN, des anti-Sm et des anti-cardiolipines positifs. Une cholestase biologique modérée a été constatée dés le diagnostic du LES. L’échographie abdominale était normale. Devant la présence d’un médicament potentiellement hépatotoxique et la diminution de la cholestase à l’arrêt de celui-ci, l’origine toxique a été présumée sous réserve d’une surveillance régulière du bilan hépatique. Celle-ci a montré, une année après, une flambée de la cholestase à 13 fois la normale. Les anti-mitochondries M2 se sont révélés positifs à 1/800.
Notons que la cholestase, déjà présente au moment du diagnostic du lupus, était la circonstance de découverte de la CBP chez nos trois malades.

Conclusion

La CBP est une maladie paucisymptomatique découverte dans 5 à 10% des cas au stade de cirrhose. Elle doit être recherchée devant toute cholestase inexpliquée ou survenue dans un contexte d’auto-immunité afin d’instaurer un traitement précoce.

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