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Lu.86 - Tableau clinique et radiologique de l'arthropathie ochronotique
J Rovensky (1); M Stancikova (1); M Kratka (1); T Urbanek (1); - (1) Piestany - Slovaquie;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

L´alcaptonurie est une maladie héréditaire du métabolisme des acides aminés aromatiques phénylalanine et tyrosine. Le déficit en enzyme homogentysate dioxygénase aboutit à une accumulation de l´acide homogentisique dans l´organisme et à son excrétion dans l´urine. Le polymère de l´acide homogentisique - le pigment ochronotique, imprègne les tissus bradytrophiques.

Résultats

Dans le tableau clinique et laboratoire on peut observer d´abord la pigmentation de la sclérotique et du cartilage de l´oreille, qui sont sans restriction fonctionnelle, puis la perte de mobilité et le déclin fonctionnel progressif du système motorique, finalement on constate la présence de l´acide homogentisique dans l´urine. Les patients sont généralement de petite taille et ils indiquent une diminution progressive de leurs tailles. La taille moyenne de nos patients atteints d´arthropatie ochronotique est de 158,5 cm chez les hommes et de 151 cm chez les femmes. Comparés à la population générale, la taille des hommes est plus basse de 12,9 cm, celle des femmes de 6,1 cm. Leur taille diminue progressivement avec la maladie.
Les premiers symptômes subjectifs ainsi que objectifs sont localisés au niveau de la colonne vertébrale. Les patients indiquent une sensation non spécifique de raideur dans la région lombo-sacrée, qui peut être accompagnée d´une douleur faible. Certains patients parlent d´un blocage au cours du redressement du dos, qu´ils surpassent uniquement avec la douleur. Cette raideur est progressivement accompagnée d´ une douleur modérée. La douleur n´ étant jamais si intense que celle des maladies inflammatoires de la colonne vertébrale. La douleur reste localisée et limitée à la région lombaire, elle n´irradie pas et on constate l´absence de fluctuation périodique de son intensité. Il semble que la disproportion entre la douleur faible et la restriction progressive du mouvement de la colonne vertébrale est caractéristique pour l´arthropathie ochronotique.
Les changemets radiographiques observés au cours de l´ochronose manifeste ont régulièrement montré la formation des ostéophytes marginaux des corps vertébraux, souvent très massifs. On a presque toujours trouvé des dépôts pseudo-kystiques à proximité immédiate de ces ostéophytes. Pendant le développemnet de la maladie le nombre de changements régressifs des disques accroît et les calcifications deviennent plus inteses.

Conclusion

Le suivi continu du tableau clinique et radiologique de l´arthropathie ochronotique permet d´évaluer l´activité et le développement de la maladie.

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