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Lu.56 - Une fasciite palmaire associée à une polyarthrite mutilante paranéoplasique
C Salmon (1); D Loeuille (2); G Gill (2); I Chary Valckenaere (2); - (1) Nancy - France; (2) Vandoeuvre-lès-Nancy - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d'une fasciite palmaire associée à une polyarthrite très inflammatoire en échographie et atypique dans son évolution radiologique destructrice dans un contexte de néoplasie ovarienne.

Observation

Une patiente de 58 ans consulte pour une polyarthrite intéressant les articulations MCP, IPP et poignets associée à un flessum irréductible des doigts. Le bilan biologique initial montre un syndrome inflammatoire et la présence d’anticorps anti-nucléaires à 1/1280. Le reste du bilan immunologique est négatif.Le scanner abdomino-pelvien met en évidence une masse ovarienne de 6 cm. La patiente a été traitée chirurgicalement pour son adénocarcinome ovarien et a bénéficié d’une chimiothérapie adjuvante. Concernant le syndrome paranéoplasique, les radiographies initiales ont révélé une acrolyse distale bilatérales de phalanges et de la styloïde ulnaire. L'échographie confirmait les synovites intracarpiennes, des MCP, et des ténosynovites des extenseurs communs des doigts de grade 2 à 3 en mode doppler puissance sans atteinte des pieds. Sur le plan thérapeutique, nous avons introduit une corticothérapie à 20 mg par jour.
Initialement, nous avons observé une amélioration partielle de la symptomatologie du syndrome paranéoplasique. Quelques mois plus tard, nous avons assisté à une récidive carcinologique . Parallèlement, la polyarthrite est devenue invalidante avec une persistance des synovites à l’échographie. Le suivi radiologique à 3 ans montrait une destruction mutilante des MCP, IPP, des styloïdes ulnaires associée à une acrolyse distale des phalangettes bilatérale.

Discussion

La fasciite palmaire associée à la polyarthrite est un syndrome paranéoplasique rare évoluant le plus souvent dans un contexte de cancer gynécologique comme Medsger l'avait décrit [1]. On retrouve classiquement un syndrome inflammatoire biologique et la présence d'anticorps nucléaires qui sont probablement impliqués dans la physiopathologie. Les anticorps anti-CCP et facteurs rhumatoïdes sont absents. L'aspect échographique n'a pas été étudié dans ce syndrome. Nous avons pu mettre en évidence des synovites et ténosynovites actives en mode doppler puissance des articulations intracarpienne, MCP et IPP. Sur le plan radiologique, on ne retrouve aucune anomalie ou la présence d'une déminéralisation osseuse dans la littérature. Notre observation est originale car il s'agit du premier cas observé de polyarthrite mutilante avec des lésions structurales majeures des MCP, IPP et des styloïdes ulnaires. Nous avons pu mettre en évidence ce caractère destructeur grâce à un suivi de 3 ans alors que dans les différents cas rapportés, la durée de suivi est de 2 à 17 mois.

Conclusion

Cette observation est unique car le suivi de notre patiente a duré plus de trois ans ce qui nous a permis de décrire pour la première fois le caractère destructeur de ce syndrome paranéoplasique.

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