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Lu.95 - Des myalgies diffuses associées à une élévation des CPK révélant un syndrome de Sheehan
A Salcion (1); M Verdet (2); M Gauthier Prieur (2); L Moreau (1); F Dasilva (2); - (1) Rouen - France; (2) Elbeuf - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’un syndrome de Sheehan révélé par des myalgies diffuses et une élévation des CPK.

Observation

Femme de 48 ans ayant pour antécédents une chirurgie du canal carpien droit en 1996, une appendicectomie, une hypercholestérolémie ainsi qu’une troisième grossesse compliquée d’une hémorragie de la délivrance avec choc hémorragique, arrêt cardiaque et hystérectomie d’hémostase en 2003. Son traitement comporte atorvastatine et paracetamol. L’anamnèse débute il y a 9 ans avec apparition de myalgies proximales d’aggravation progressive avec fatigabilité à l’effort associées à une asthénie et une frilosité croissante. L’examen clinique retrouve des troubles mnésiques, un œdème du visage et des mains, un syndrome de Raynaud épargnant les pouces, une pâleur cutanéo-muqueuse et une dépilation axillo-pubienne. Un bilan biologique montre des CPK à 1450 UI/L conduisant à un arrêt des statines sans efficacité avec CPK de contrôle à 1900 UI/L. La patiente présente une anémie à 11g/dl normocytaire, un bilan hépatique et rénal normaux, une absence de syndrome inflammatoire, un bilan auto-immun normal, des sérologies négatives, des CPK à 2851 UI/L, des LDH à 342 UI/L, une aldolase normale, une insuffisance corticotrope (cortisol à 8h à 55nmol/L), une insuffisance thyréotrope (TSH normale, T3L 1pmol/L et T4L<1pmol/L), une insuffisance gonadotrope (oestradiol<0.04nmol/L, LH < 0.3UI /L), une insuffisance somatotrope (IGF1 < 25ng/ml) et un déficit en prolactine (0.3ng/ml). L’IRM cérébrale retrouve une selle turcique vide. La DMO est normale. Devant l’hypopituitarisme biologique et le résultat de l’IRM cérébrale, le diagnostic de syndrome de Sheehan est posé. Après hormonothérapie substitutive par L-thyroxine et hydrocortisone, la patiente s’améliore rapidement avec diminution des myalgies, de l’asthénie, de la frilosité, de la paleur cutanéo-muqueuse. Les CPK se normalisent.
Le syndrome de Sheehan est une nécrose ischémique antéhypophysaire consécutive à un bas débit sanguin. Il est toujours de cause obstétricale (collapsus ou choc hémorragique) car il existe une sensibilité à l’ischémie de l’hypophyse hypertrophiée durant la grossesse. Il s’agit d’une pathologie rare et potentiellement sévère dont le mode de révélation repose sur une aménorrhée, une agalactie et des crises d’hypoglycémies. Le diagnostic est parfois évoqué sur la présence de troubles ioniques (hyponatrémie). Il faut toujours évaluer la fragilité osseuse par une DMO car il s’agit d’une cause d’ostéoporose secondaire. Le retard diagnostique chez cette patiente s’explique par l’hystérectomie d’hémostase qui a masqué les principaux signes cliniques. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une insuffisance antéhypophysaire biologique et d’une selle turcique vide à l’IRM. Le traitement repose sur la supplémentation hormonale.

Conclusion

Le diagnostic d’un syndrome de Sheehan reste difficile. Nous décrivons, à notre connaissance, le premier cas de découverte de syndrome de Sheehan devant des myalgies et des CPK élevés. Une recherche de signes cliniques en faveur d’une insuffisance antéhypohysaire dans un contexte d’antécédent obstétricaux devrait être effectué devant cette présentation clinique.

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