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Lu.94 - Une gammapathie monoclonale pas banale
Y Ronzi (1); V Andre (1); H Maisonneuve (1); F Subiger (1); G Tanguy (1); G Cormier (1); - (1) La Roche-sur-Yon - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Le myélome multiple à IgM représente 0.5 % des myélomes. Nous rapportons le cas d'une
patiente, permettant de faire le point sur les distinctions entre les syndromes lymphoprolifératifs et le myélome multiple à IgM. Ce dernier se différencie de la maladie de Waldenström par des lésions ostéolytiques, une hypercalcémie et une prolifération tumorale plasmocytaire supérieure à 10 %. La cytogénétique avec la recherche de la translocation t (4 ; 14) (p16 ; q32) et de la délétion del (17p13) apporte un intérêt pronostique dans la prise en charge du myélome multiple à IgM. Du fait de la rareté de ces cas, il n'existe pas de thérapeutique de référence. Les traitements sont donc ceux donnés de façon similaire aux myélomes « classiques ». Les associations melphalan-prednisone-thalidomide et bortézomib-melphalan-prednisone sont les nouveaux traitements de référence des sujets âgés.

Observation

Mme M., 74 ans, sans antécédent particulier, présente une asthénie d’installation

progressive avec des épisodes d’épistaxis. A l’examen clinique, on ne retrouve pas
d’adénopathie, ni d’hépatosplénomégalie. Il s’y associe des douleurs costales à bascule
associées à des douleurs dorsales et une fracture de T8 radiologique. L’examen
neurologique est sans particularité. Un bilan biologique retrouve une anémienon régénérative macrocytaire, 4100 leucocytes/mm3, avec des hématies en rouleaux et de rares plasmocytes circulants ainsi qu’un taux de plaquettes à 270 000/mm3. La calcémie corrigée est à 3.19 mmol/L et la créatininémie à 71 μmol/L. La vitesse de sédimentation à la première heure est à 127 mm. La protidémie est à 111 g/L dont 54.8 g/L de gammaglobulines avec un dosage pondéral des IgM à 78 g/L, des IgG à 3.36 g/L et des IgA à 0.22 g/L, l’immunofixation retrouve des chaînes légères lambda. La protéinurie est à 0.7 g/24h. Le myélogramme retrouve une plasmocytose pathologique à 86 % avec un immunophénotypage CD138+, CD117+, CD19- et des immunoglobulines lambda. Les analyses cytogénétiques ne retrouvent pas de translocation t (4 ; 14) (p16 ; q32) ni de délétion del (17p13). Une IRM rachidienne confirme la fracture de T8 avec des anomalies de signal vertébral de T5, L4 et L5 sans signe d’épidurite ni compression médullaire Une chimiothérapie par bortézomib-dexaméthasone à la dose de 1.3 mg/m² (4 perfusions à J0, J8, J14 et J21) est instaurée pour traiter l’hyperviscosité, du fait de l’épistaxis et de l’asthénie, ainsi que pour la réduction du pic monoclonal, en privilégiant une action rapide. Cette thérapie est mise en route avant de connaître les résultats des analyses cytogénétiques. L’électrophorèse des protéines plasmatiques retrouve alors 72 g/L de protéines sériques, 22.8 g/L de gammaglobulinémie avec 20.5 g/L de fraction monoclonale d’IgM lambda. Le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et la chimiothérapie proposée est melphalan 0.25 mg/Kg/jour J1-J4 et prednisone 2 mg/Kg/jour J1-J4 toutes les 6 semaines et du thalidomide 200 mg/jour.

Conclusion

En dehors d’une MGUS, un pic monoclonal à IgM évoque en premier lieu une MW ou un lymphome. Dans certaines circonstances, le MM à IgM doit être recherché. Ainsi la distinction clinique entre MM à IgM et MW repose sur la présence de lésions osseuses et l’absence d’adénopathie et d’hépato-splénomégalie dans le cas du myélome. Le bilan s’attachera à confirmer le myélome (bilan morphologique négatif, plasmocytose au myélogramme) et les analyses cytogénétiques sont importantes dans l’évaluation du pronostic du myélome.

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