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Lu.96 - Une cause rare de polyarthrite destructrice : le syndrome PPP
P Fuzibet (1); V Martaille (1); D Mulleman (1); F Daoued (1); C Lamblin (1); S Sunder (1); P Goupille (1); - (1) Tours - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Polyarthrite et panniculite peuvent parfois compliquer une pancréatite. Cette triade est connue sous l’acronyme de syndrome PPP, pancréatite, panniculite et polyarthrite.

Observation

Un patient de 53 ans aux antécédents de pancréatite alcoolique à répétition était hospitalisé pour des polyarthralgies inflammatoires, invalidantes. A l’arrivée, il présentait une fébricule, des arthrites des chevilles et des polyarthralgies diffuses. Les radiographies des mains et des pieds étaient normales. La biologie montrait : une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ; une CRP à 343 mg/L ; une uricémie normale ; un bilan hépatique normal ; des hémocultures négatives ; des sérologies Hépatites B, C VIH, EBV, CMV, coxiella, rikettsiose, parvovirus B19, rubéole négatives ; la recherche de tropherima whipplei était négative de même que les PCR gonocoque et chlamydiae et le bilan immunologique. Le patient était traité par anti-inflammatoires non stéroïdiens avec une bonne efficacité. Trois mois plus tard, il était de nouveau hospitalisé avec un tableau de polyarthrite touchant les mains, les poignets, les chevilles, les coudes et des lésions nodulaires des doigts, des coudes et des pieds correspondant à des panniculites. La biologie montrait une CRP à 260 mg/L ; une lipasémie à 13000 UI/L ; les hémocultures étaient négatives ; la ponction articulaire des coudes mettait en évidence un liquide d’aspect purulent sans germe à la culture. Les radiographies des mains et des pieds montraient de multiples lésions ostéolytiques. Le scanner abdominal objectivait des signes de pancréatite aigue sur pancréatite chronique. Un traitement par sandostatine a été initié en association avec une nutrition parentérale efficace puis, une sphinctérotomie a été réalisée avec une amélioration des manifestations cutanées et diminution de la lipasémie mais avec une efficacité modeste sur l’atteinte articulaire ; un traitement par bisphosphonates a été introduit et a permis une diminution des douleurs.

Discussion

Le syndrome PPP est une entité rare, une trentaine de cas sont rapportés dans la littérature. La physiopathologie est incertaine mais les manifestations du syndrome PPP pourraient être expliquées par le relargage dans le sang d’enzymes pancréatiques qui détruiraient le tissu graisseux périphérique, sous cutané et la moelle osseuse. L’atteinte pancréatique est asymptomatique dans plus de 2/3 cas et met en jeu le pronostic vital car létale dans ¼ des cas. L’atteinte osseuse peut rapidement être responsable d’ostéolyses radiologiques. Elle se chronicise chez 50% des patients engageant le pronostic fonctionnel. Le traitement de l’atteinte articulaire repose sur le traitement de la pancréatite et les bisphosphonates.

Conclusion

Le syndrome PPP est une cause rare de polyarthrite rapidement destructrice à connaitre en raison de son mauvais pronostic.

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