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Lu.97 - Difficultés diagnostiques de l’ostéomalacie oncogénique : discussion à propos de 2 cas
I Machelart (1); L Baronnet Cabantous (1); F Sanguinet (1); M Mirabel (1); C Richez (1); B Bannwarth (1); T Schaeverbeke (1); - (1) Bordeaux - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Certaines ostéomalacies hypophosphatémiques, dites « oncogéniques » résultent de l’hyperproduction tumorale de « phosphatonines », dont le Fibroblast Growth Factor 23 (FGF-23), qui augmente la fuite rénale de phosphates et diminue la production de 1,25 (OH) vitamine D. Les tumeurs en cause sont le plus souvent mésenchymateuses bénignes. Le traitement repose sur l’exérèse de la tumeur, or la principale difficulté rapportée, en raison de sa taille et de son tropisme varié, est de la localiser.

Patients et Méthodes

Il s'agit de deux cas d’ostéomalacie oncogénique dont la localisation de la tumeur a été difficile.

Observation

La première patiente, âgée de 51 ans, présentait des douleurs osseuses diffuses. La 25 (OH) vitD était à 8ng/mL, la calcémie limite basse, la phosphorémie à 0,47mmol/L, la PTH normale, la phosphaturie à 26mmol/L avec un taux de réabsorption tubulaire (TRP) à 50%. Le deuxième patient, de 51 ans, présentait des douleurs des membres inférieurs avec impotence fonctionnelle à la marche. La phosphorémie était à 0.46mmol/L, la phosphaturie à 42.8mmol/L avec un TRP à 58%, une 25 (OH) vitD à 12.1ng/mL, une PTH et une calcémie normales. Dans les deux cas, la scintigraphie retrouvait des hyperfixations multiples évocatrices de fissures récentes, l’ostéodensitométrie des T scores bas au col fémoral et au rachis lombaire. Devant ces tableaux d’ostéomalacie par perte tubulaire rénale de phosphates sans pathologie rénale ou héréditaire sous jacente, sans prise médicamenteuse ou toxique particulière, un dosage du FGF-23 a été réalisé et s’est révélé augmenté (241 et 1739 pg/mL). Dans le premier cas, le scanner et le TEP scanner étaient négatifs, l’octréoscan a révélé un nodule fixant de 1.5 cm dans le muscle vaste médial droit, confirmé par l’IRM. L’étude histologique a montré une prolifération tumorale de cellules fusiformes, et le dosage tissulaire du FGF 23 était positif. L’exérèse complète chirurgicale s’est ensuit d’une disparition des symptômes et d’une normalisation complète du bilan phosphocalcique. Dans le deuxième cas, l’octréoscan était négatif, le TEPscanner a identifié une masse sinusienne droite hypermétabolique. L’histologie était aspécifique mais le dosage tissulaire du FGF23 était fortement positif, prouvant l’existence d’une tumeur sécrétrice de cette phosphatonine. La résection a été incomplète, ne permettant pas une normalisation de la phosphorémie. Une reprise chirurgicale est prévue.

Discussion

Il n’y a pas de méthode standardisée pour la détection d’une tumeur mésenchymateuse à l’origine d’une ostéomalacie oncogénique. Elle est souvent de petite taille et de localisation insolite (extrémité céphalique ou membres inférieurs). La scintigraphie à l’octréotide marqué peut localiser la tumeur mais celle-ci n’exprime qu’inconstamment les récepteurs de la somatostatine. Le PET scanner a également un intérêt.

Conclusion

L’identification de la tumeur primitive dans les ostéomalacies oncogéniques pose de réelles difficultés diagnostiques or seule l'exérèse totale permet la guérison. L’octréoscan et le PET scan semblent être les examens les plus performants.

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