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Lu.01 - Fistule durale à drainage périmédullaire
M Fort (1); S Guignard (1); M Meyer (1); C Eymard (1); A Gaston (1); M Djindjian (1); X Chevalier (1); - (1) Créteil - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La fistule artério-veineuse durale à drainage médullaire est une maladie rare qui peut aboutir à des déficits neurologiques irréversibles si elle n’est pas traitée rapidement. Les symptômes initiaux ne sont pas spécifiques ce qui peut retarder le diagnostic. Nous présentons l’exemple d’un patient présentant une fistule durale révélée par une symptomatologie de canal lombaire rétréci.

Cas Clinique

Un patient de 73 ans, tabagique, était hospitalisé pour claudication de type radiculaire bilatérale associée à des lombalgies évoluant depuis 6 mois. La radiographie montrait une arthrose inter apophysaire postérieure. L’électroneuromyogramme trouvait une abolition des ondes F proximales du sciatique poplité externe gauche ainsi qu’une radiculopathie lombo-sacrée étagée L4-L5-S1 gauche et L5 droite. L’imagerie par résonnance magnétique rachidienne montrait un élargissement du canal médullaire et de la moelle débutant en T10 avec des hypersignaux médullaires et des veines péri médullaire dilatées. L’artériographie médullaire posait finalement le diagnostic de fistule durale à drainage péri médullaire avec un engorgement veineux pulsatile sans pouvoir en préciser le niveau exact, rendant ainsi impossible une embolisation. Le patient était donc traité par chirurgie neuro-vasculaire avec ligature de la fistule retrouvée en L1. L’évolution clinique était favorable avec une disparition complète des troubles.

Discussion

La fistule durale se forme entre l’artère durale et les veines médullaires situées dans le canal pour une raison inconnue, engorgeant ainsi progressivement celui ci, et finissant par être responsable d’une compression. Celle ci peut survenir à tous les étages. Il existe peu de littérature concernant les différentes présentations cliniques des fistules durales. Il est pourtant important de les diagnostiquer au plus vite afin d’améliorer les chances de récupération neurologique. Les symptômes initiaux sont non spécifiques, débutent dans la majorité des cas de façon insidieuse et évoluent progressivement. Les premiers signes les plus courants sont des paresthésies ou une perte de sensibilité, une faiblesse musculaire ainsi que des lombalgies pouvant irradier aux membres inférieurs. Ils affectent en général les deux jambes mais de façon asymétrique dans la moitié des cas. Une symptomatologie de queue de cheval ou de compression médullaire est aussi possible. De ce fait, les patients sont fréquemment diagnostiqués initialement comme une lomboradiculalgie sur canal lombaire rétréci, une maladie démyélinisante ou une tumeur de la moelle épinière. Le diagnostic est rétabli par l’imagerie par résonnance magnétique montrant des anomalies de signaux médullaires homogènes longitudinaux étendus en T2 associés à un élargissement du canal médullaire et une dilatation des veines péri médullaires. Le diagnostic définitif est porté par l’artériographie médullaire. Le traitement est soit chirurgical, soit par embolisation.

Conclusion

La rapidité du diagnostic de la fistule artério-veineuse durale à drainage médullaire est un facteur pronostic majeur pour la guérison. La symptomatologie initiale non spécifique est souvent trompeuse, évoquant un canal lombaire rétréci.

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