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Lu.110 - Bénéfice des bolus répétés de corticoïdes intraveineux à forte dose dans le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : à propos d’un cas
M Wahb (1); W. Rachidi, S. Janani, N. Etaouil, O.Mkinsi. - (1) Casablanca - Maroc;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie systémique d’origine auto-immune rare survenant sur un terrain génétique particulier. Elle est caractérisée par l’association d’une atteinte oculaire, neuro-méningée, auditive et cutanée qui en représente les critères diagnostiques. Nous rapportons une nouvelle observation, en mettant l’accent sur l’intérêt du recours répété à la corticothérapie à forte dose par voie intraveineuse.

Observation

Un homme âgé de 23 ans, ayant comme ATCD une intoxication alcoolo-tabagique chronique sevrée, est hospitalisé pour baisse de l’acuité visuelle brutale bilatérale, se compliquant trois jours plus tard par un syndrome d’hypertension intracrânienne et d’hypoacousie de l’oreille gauche. L’examen ophtalmologique a objectivé une panuvéite bilatérale, un œdème papillaire avec décollement séreux au niveau du pôle postérieur de la rétine et foyers de choriorétinite en extrême périphérie. La TDM cérébrale est normale et l’analyse du liquide céphalorachidien note une méningite lymphocytaire. Le bilan audiométrique est normal. Devant ce tableau le diagnostic de syndrome de VKH incomplet est retenu.
Le patient a bénéficié d’une première série de bolus de méthylprednisolone à raison de 1 g/j en intraveineux sur trois jours avec une amélioration franche de l’acuité visuelle. Un relais per os par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j est alors instauré, mais aucune amélioration n’est notée. Le recours à une seconde série de corticothérapie intraveineuse a alors permis une rapide amélioration clinique et lésionnelle. Le relais par prednisone per os est instauré et l’évolution à moyen terme est marquée par une nette récupération oculaire anatomique et fonctionnelle avec apparition d’alopécie, de taches de vitiligo et de poliose affirmant le syndrome de VKH.

Discussion

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une uvéo-méningite bilatérale sévère. Cette affection est rencontrée avec prédilection en Extrême-Orient et dans les pays du bassin méditerranéen. Son diagnostic repose sur l’association variable de signes oculaires, à type de choroïdite multifocale voire d’inflammation antérieure, et d’atteintes extra-oculaires méningées, cutanées et auditives. Classiquement, l’évolution se fait en quatre phases : prodromique, uveitique, convalescence et récurrence. Le traitement actuel repose sur une phase brève de corticothérapie à haute dose en bolus intraveineux suivie d’un relais par voie orale au long cours. Contrairement à la corticothérapie orale, les bolus de corticoïdes intraveineux à forte dose ont, outre leur effet anti-inflammatoire, une action microvasculaire précoce qui pourrait être à l’origine d’amélioration rapide .En dehors de l’apport clinique immédiat, ce type de traitement pourrait aussi améliorer le pronostic fonctionnel à long terme. Le recours aux bolus itératifs de méthylprednisolone en cas de réponse partielle de la corticothérapie, avant de recourir à un traitement immunosuppresseur, représente une alternative thérapeutique intéressante.

Conclusion

Le syndrome VKH est une affection sévère mettant en jeu le pronostic visuel. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments plus ou moins spécifiques rendant compte de l’atteinte multisystémique. La corticothérapie intraveineuse en bolus à forte dose, répétée en l’absence d’amélioration, pourrait apporter un bénéfice fonctionnel immédiat ainsi qu’une réduction de complications à court, moyen et à long terme.

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