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Lu.111 - Hémangio-endothéliome épithélioide, localisation au poignet et à la main : à propos d’un cas
F Ajili (1); I Gharsallah (1); A Laanani (1); L Metoui (1); N Boussetta (1); B Louzir (1); N Ben Abdelhafidh (1); S Othmani (1); - (1) Tunis - Tunisie;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

L’hémangio-endothéliome épithélioide (HHE) est une tumeur vasculaire borderline rare. En 1982 Weiss l’individualise au niveau du tissu mous et en 1986, Tsuneyoshi décrit pour la première fois une localisation osseuse. Nous rapportons l’observation d’un HHE multifocal primitif et osseux.

Observation

Il s’agit d’un lycéen droitier âgé de 15 ans, qui consulte pour une tuméfaction douloureuse de couleur noirâtre des phalanges distales du médius, de l’annulaire et de la tète cubitale du poignet de la main concomitante de plusieurs nodules cutanés violacés de l’avant bras et de la main, douloureux à la palpation, faisant en moyenne un centimètre de grand axe. L’enroulement digital ainsi que la prono-supination sont normaux. Le reste de l’examen somatique est sans particularité. Sur le plan radiologique, on note une lyse quasi complète de P3 de l’annulaire, une lyse à l’emporte pièce de la houppe de P3 du médius et une lyse rompant la corticale postérieure de la métaphyse inférieure de l’ulna. L’examen tomodensitométrique montre en plus de ces images, un aspect évocateur d’une tumeur des parties molles au niveau de l’avant bras. Les bilans biologiques inflammatoire et hormonal sont normaux. On décide de réaliser une biopsie osseuse dont l’étude anatomopathologique et un imunophénotypage par la vimentine et le facteur VIII confirment le diagnostic de HHE avec une activité mitotique nulle. On décide de réaliser une exérèse de cette tumeur et de pratiquer une greffe spongieuse devant le risque important de fracture pathologique. Les explorations n’ont pas trouvé d’atteinte pulmonaire ou hépatique. Malgré tout, on a réalisé deux cures de chimiothérapie à la Bleomycine. A huit ans de recul, le bilan d’extension est négatif avec une stabilisation des lésions osseuses et une excellente prise du greffon.

Conclusion

L’HHE à localisation phalangienne est rare, le diagnostic parfois difficile repose sur un examen immunohistochomique. Le traitement, bien qu’il n’y ait pas de consensus, repose sur l’exérèse complète de la tumeur. Une surveillance régulière à la recherche de lésions à distance est nécessaire.

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