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Lu.115 - Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie (expérience d’un service de rhumatologie) : à propos de 16 cas
I El Aarchani (1); S Janani (1); W Rachidi (1); N Ettaouil (1); O M'kinsi (1); - (1) Casablanca - Maroc;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomène de fibrose et d’oblitération vasculaire. Les atteintes pulmonaires de la sclérodermie systémique sont, soit des atteintes parenchymateuses, soit des atteintes vasculaires, toutes deux sont d’une extrême sévérité et entraînent en quelques mois ou années le décès des patients.
Le but du travail est de décrire les aspects cliniques de l’atteinte respiratoire au cours de la sclérodermie au service de rhumatologie et la rechercher systématiquement (par les explorations radiologiques, fonctionnelles respiratoires, et DLCO) chez tout patient atteint d’une ScS même en absence de signes d’appel.

Patients et Méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective concernant 16 cas de sclérodermie systémique colligés au service de rhumatologie, étalée sur une durée comprise entre 2008 et 2011, dont 10 présentaient une atteinte pulmonaire .Tous les patients répondaient aux critères de l’American College of Rheumatology 1980.

Résultats

Parmi 16 cas de sclérodermie systémique, dix patients avaient une atteinte pulmonaire (63%). L’âge moyen était de 40,75 ans (extrêmes : 20-57) ; le sexe féminin était prédominant avec un sexe ratio de 15F/1H .L’atteinte pulmonaire inaugurait la maladie dans 6 cas (37,5%). Elle était asymptomatique dans 25% des cas .La dyspnée d’effort était retrouvée dans 75% des cas ; l’examen pleuro-pulmonaire était anormal chez 6 patients soit dans 37,5 % des cas. Une atteinte interstitielle était découverte radiologiquement dans 69% des cas avec 6 cas de fibrose pulmonaire L’exploration fonctionnelle respiratoire était anormale chez 10 patients (62,5 % des cas) montrant un syndrome restrictif dans 3 cas (19%), un syndrome obstructif dans 4 cas (25%) et un syndrome mixte chez 3 patients (19%). La DLCO a été réalisée chez 11 patients et était anormale dans 37,5% des cas. Le traitement était à base de prednisone 0,5 - 1 mg/kg/j chez 44% des patients, 3 patients ont été mis sous bolus de cyclophosphamide (500 mg/m²/mois pendant 6 mois) avec une bonne évolution.

Conclusion

La survenue de manifestations respiratoires est un tournant dans l’évolution de la sclérodermie. Malgré la sévérité de ces atteintes, qu’elles soient respiratoires ou vasculaires, la détection précoce et la prise en charge adaptée sont nécessaires.
A travers notre série l’atteinte pulmonaire était sévère et asymptomatique dans le quart des cas, ce qui justifie sa recherche systématique.

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