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Ma.54 - Épidemiologie du Kawasaki en Alsace de 2005 à 2011 : description de cas atypiques/formes incomplètes
L Higel (1); - (1) Strasbourg - France;
25eme Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Kawasaki est une vascularite multi systémique touchant les enfants de moins de cinq ans principalement. La difficulté du diagnostic repose sur le fait qu’il existe des formes atypiques et des formes incomplètes et sur l’absence de marqueurs biologiques spécifiques à cette maladie. Le pronostic est lié à la survenue d’anévrismes coronaires chez 20% des enfants. Peu de données actuelles sont retrouvées sur l’épidémiologie notamment en France.

Patients et Méthodes

Nous proposons une étude descriptive, rétrospective sur une population de 85 enfants recrutés dans les différents centres hospitaliers en Alsace de janvier 2005 à décembre 2011. Les critères d’inclusions comprenaient tous les enfants présentant les critères de maladie de Kawasaki reposant sur un faisceau d’arguments (fièvre supérieur à cinq jours et au moins quatre critères cliniques ou fièvre supérieures à 5 jours et atteinte coronarienne). Le terme de forme incomplète de Kawasaki est utilisé chez les patients ne présentant pas tous les critères majeurs. Le terme de forme atypique de Kawasaki est utilisé lorsque la clinique était dominée par des symptômes inhabituels tel qu’une défaillance multi viscérale ou un syndrome activation macrophagique.

Résultats

Nous retrouvons dans notre étude, une prédominance masculine avec un sexe ratio à 1.68. Les enfants sont âgés de 0,33 ans à 13,3 ans. La moyenne étant de 4,2 ans. Elle survient principalement en fin d’hiver (37,64%) et au début du printemps (35,29%). Un peu plus d’un tier (41,16%) présentaient une infection dans les jours précédents le diagnostic, principalement d’origine ORL. Dans la forme incomplète, les critères mineurs les plus fréquents étaient les atteintes digestives (douleurs abdominales, des diarrhées, cytolyse hépatique) et les atteintes neuro méningées. Majoritairement deux injections d’immunoglobuline de 1g/kg à 24 heures d’intervalle ont été administrées. Ces données sont similaires à celles retrouvées dans la littérature.

Conclusion

La maladie de Kawasaki a été rapportée dans tous les groupes ethniques et à tous âges bien que dans 80% des cas elle atteint les enfants de 6 mois à 5 ans. Compte tenu de la gravité de cette maladie, de son pronostic et de l’effet préventif de l’administration précoce des immunoglobulines sur l’apparition des lésions coronaires, la prescription de cette thérapeutique peut être discutée avant même que le diagnostic ne puisse être établi, faute d’un nombre insuffisants de critères. La maladie de Kawasaki reste la principale cause de cardiopathie acquise chez l’enfant.

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